小儿维生素D缺乏

1.日光照射不足 天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的，体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用。地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高。

2.维生素D及钙、磷摄入不足 人体日常大约每日需400～800国际单位维生素D，但婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很小超过100IU，人乳中含维生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D，若未及时添加则很易造成不足。淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收;牛乳中比例为1.2：1，不利于吸收(最适吸收比例为2：1)，故人工喂养儿佝偻病发病率较高。

3.维生素D及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。

4.其它 肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。

抗癫痫药物能缩短维生素D半衰期，激发肝细胞微立体氧化酶系统，使各种类固醇激素分介代谢增强，25-(OH)D3分介代谢也增加，导致1，25(OH)2D3生成不足，肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。

骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足;未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得)，故2岁以下小儿，尤其是旱产儿，佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大，再加肾1-羟化酶活性障碍，佝偻病发病充满可高达59.2%，且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的，需给予1a-OH-D3来预防和治疗。

(一)有维生素D不足史，如日光曝晒不足史;膳食中维生素D摄入不足史，如以维生素D含量低的乳类为主食的婴儿;有因需要量增高而致维生素D相对不足史，如生长速度快的婴儿、早产儿;有维生素D吸收不良如胰、肠疾病，胆道和淋巴管梗阻史等。

(二)临床表现 初期常表现非特异性神经精神症状，以后逐渐出现骨骼改变。

1. 非特异性症状 多发生在一岁以内婴儿，生后1个月即可发病。主要症状为烦躁不安、夜惊、夜啼和多汗，汗味特殊，常湿枕被，枕部脱发(枕秃)。病情发展，可见肌肉和肌腱松弛，肌张力低下，腹部膨隆(蛙腹)，关节过度伸展，运动功能发展迟缓或倒退。也可见肝脾肿大、贫血，易患呼吸道感染者。

2.骨骼改变体征 早期可见颅骨软化(

1.克汀病(呆小病)

系先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容和体态：眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。

2.脑积水

均匀性头颅增大，呈进行性，伴前囟门增大、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日状”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅 压增高征候。

3.软骨营养障碍

为遗伟性软骨发育障碍性疾病，有头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型改变。

4.低血磷性抗维生素D佝偻病

系性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，又称家族性低磷血症。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。特点为(1)常有家族史(2)多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现(3)，尿磷增加而血磷降低(4)，对维生素D常规治疗剂量无效，须同时口服磷1.5～2.0g/日。

5.先天性成骨不全

骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢弯曲畸形，X线见骨皮质菲薄，有骨折和畸形，最大特点为合并有耳聋及巩膜兰色。

6.先天性肌弛缓

肌肉韧带松弛，关节过度伸屈，但血生化及骨X线检查正常。

(一)有维生素D不足史，如日光曝晒不足史;膳食中维生素D摄入不足史，如以维生素D含量低的乳类为主食的婴儿;有因需要量增高而致维生素D相对不足史，如生长速度快的婴儿、早产儿;有维生素D吸收不良如胰、肠疾病，胆道和淋巴管梗阻史等。

(二)临床表现 初期常表现非特异性神经精神症状，以后逐渐出现骨骼改变。

1. 非特异性症状 多发生在一岁以内婴儿，生后1个月即可发病。主要症状为烦躁不安、夜惊、夜啼和多汗，汗味特殊，常湿枕被，枕部脱发(枕秃)。病情发展，可见肌肉和肌腱松弛，肌张力低下，腹部膨隆(蛙腹)，关节过度伸展，运动功能发展迟缓或倒退。也可见肝脾肿大、贫血，易患呼吸道感染者。

2.骨骼改变体征 早期可见颅骨软化(