脊髓血管畸形

所属部位:全身

【疾病概述】

脊髓血管畸形少见，但一旦出血其自然预后很差，因而早期诊断、早期治疗十分重要。脊髓血管畸形分为动脉性、静脉性和动静脉性三种类型，其中绝大部分是动静脉畸形，其次为脊髓内海绵状血管瘤（cavernousangiomas）。本病可位于髓内或（和）髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同，按其所在部位可分为三组：颈段、上胸段和下胸-腰-骶段，以后者最常见。

【脊髓血管畸形诊断要点】

诊断标准

脊髓相应阶节的CT或MRI检查有助于诊断，但选择性脊髓血管造影是最可靠的诊断方法，它不仅能证实畸形血管的存在，而且能准确地显示畸形血管的部位、范围、程度及供血动脉、引流静脉，为手术切除提供依据。脊髓碘油造影可见到迂曲扩张的蚓状充盈缺损或造影剂在椎管内梗阻。AVM在MRI上表现为流空的血管影，有时为异常条索状的T2信号，合并出血时，病变中混有不规则点片状短T1高强度信号。MRI也可明确髓内海绵状血管瘤的诊断。

临床表现

绝大多数患者在40岁以前起病，平均发病年龄在20岁左右，半数以上患者在16岁以前发病。脊髓血管畸形引起临床症状的病理基础有三个方面：①通过畸形血管的血流被大量分流产生，盗血作用，使脊髓功能因缺血而受损，其临床表现常常是渐进的；②畸形血管破裂出血或（和）血栓形成，表现为突然起病或症状突然加重；③畸形血管对脊髓的压迫作用是次要的。

1.脊髓受压因动脉血不经毛细血管网直接进入静脉引起静脉压增高，远侧静脉血流淤滞，血管扩张迂曲，压迫脊髓或神经根，继而出现脊髓损害表现。

2.出血病变血管破裂引起脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。一半以上的患者以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合，反复发作，改变体位可诱发疼痛。另外，间歇性跛行、四肢力弱甚至瘫痪，括约肌障碍等症状临床也被常见。病情多缓慢加重，或时轻时重。

【脊髓血管畸形治疗概述】

本病以手术切除为主。显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤效果满意。对无临床症状的髓内病变手术需慎重考虑。AVM范围广泛者，可介入治疗后再手术切除。

原始来源尚待核对。