胸廓塌陷畸形

胸廓塌陷畸形常見於漏鬥胸。漏鬥胸的體征，胸骨體(特别是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向内即陷，致使前胸壁狀似漏鬥，心髒受壓移位。

胸廓塌陷畸形的原因男性較女性多見，有報道男女之比爲4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏鬥胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者，漏鬥胸的發病率僅1.0‰。漏鬥胸的原因不明，認爲與遺傳有關。

有人認爲此畸形是由於肋骨生長不協調，下部較上部小，擠壓胸骨向後而成;亦有認爲是因膈肌纖維前面附着於胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

胸廓塌陷畸形的診斷嬰兒期漏鬥胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

症狀體征：

胸骨體(特别是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向内即陷，致使前胸壁狀似漏鬥，心髒受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏鬥胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏鬥胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏鬥狀的一種畸形，絕大多數漏鬥胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處爲最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向内凹陷變形，形成漏鬥胸的兩側壁。漏鬥胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的，隨着年齡的增長，漏鬥胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側鏇轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多爲平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏鬥胸畸形壓迫心肺，心髒多數向左側胸腔移位。兒童往往表現爲一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心髒病。

診斷檢查：

心髒X線檢查和心電圖：常有心髒向左移位和顺時方向鏇轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更爲確切清晰。漏鬥胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏鬥胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重叠。個别嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔内，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

後前位照片：漏鬥胸的心影中透明區。

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心髒受壓移位程度。

心電圖可以表現爲V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

胸廓塌陷畸形的鑒别診斷應鑒别是先天畸形還是後天疾病造成。

嬰兒期漏鬥胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

症狀體征：

胸骨體(特别是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向内即陷，致使前胸壁狀似漏鬥，心髒受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏鬥胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏鬥胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏鬥狀的一種畸形，絕大多數漏鬥胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處爲最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向内凹陷變形，形成漏鬥胸的兩側壁。漏鬥胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的，隨着年齡的增長，漏鬥胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側鏇轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多爲平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏鬥胸畸形壓迫心肺，心髒多數向左側胸腔移位。兒童往往表現爲一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心髒病。

診斷檢查：

心髒X線檢查和心電圖：常有心髒向左移位和顺時方向鏇轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更爲確切清晰。漏鬥胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏鬥胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重叠。個别嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔内，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

後前位照片：漏鬥胸的心影中透明區。

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心髒受壓移位程度。

心電圖可以表現爲V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

胸廓塌陷畸形的治療和預防方法本病爲家族性顯性遺傳病，無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施，以防止其繼續發展。

參看 胸骨骨髓炎 胸骨裂 先天性胸骨後膈疝 上幹型胸廓出口綜合征 胸廓出口綜合征 胸骨骨摺 漏鬥胸 胸部症狀