虹膜黑色素瘤

尚不清楚，可能与种族，家族，内分泌因素等有关。

(二)发病机制

肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞，随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长，瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血，上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼，由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移，这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一，少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。

1.局限性虹膜黑色素瘤

表现为境界清楚，形状不规则的黑色素性肿物，直径一般3mm，厚度超过1mm，瘤体内色素分布不均匀。

2.弥漫性恶性黑色素瘤

表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼，瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合，此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。

一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点，部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红，眼痛等症状，虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方，虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触，一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm，瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素，病灶分为局灶性和弥漫性2种，前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶，后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

本病的诊断主要靠病史和密切观察，定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要，尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体，如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

鉴别诊断

1.虹膜痣 虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。

2.虹膜异色 仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。

3.虹膜囊肿 对于位于虹膜前表面的囊肿，用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断，囊肿的前表面虹膜菲薄，而位于虹膜后，睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断，虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化，有异常隆起，虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区，边界清晰与周围组织能明确分辨，部分囊肿内呈蜂窝状多囊壁分隔样改变，UBM检查同时可以对病变的大小，是否导致房角关闭,是否累及睫状体等进行观察(图3)。

4.虹膜转移癌 表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快，UBM检查可见虹膜表面弥漫性，实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构，确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查(图4)。

5.虹膜平滑肌瘤 临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。