脉络膜黑色素瘤

根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。脉络膜黑色素瘤容易与下列疾病混淆：

脉络膜良性黑色素瘤（即脉络膜痣）

一般来说，良性黑色素瘤是静止性的，不隆起或微微隆起，表面视网膜及其血管无异常，裂隙灯显微镜光切面检查易于证明；视野如有缺损，应与肿瘤实际面积相符；超声波探察和CT扫描均属阴性，与恶性者不同。

眼底像与脉络膜黑色素瘤十分相似。在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与脉络膜黑色素瘤多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。

也可与脉络膜黑色素瘤相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲，有时与脉络膜黑色素瘤很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在；孤立性脉络膜血管瘤比较少见，后期有血窦状荧光外，病程晚期X线摄片往往可见钙化点，与脉络膜黑色素瘤有异。

脉络膜转移癌

如伴有视网膜脱离时，仅凭检眼镜检查与脉络膜黑色素瘤鉴别。但转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，和脉络膜黑色素瘤相反；转移癌起病急，且发展迅速。脉络膜黑色素瘤则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外，如能发现原发病灶（如乳腺癌肺癌等），当然是鉴别诊断上最有力的根据。

治疗方法

主要方法

1、光凝治疗：

2、经瞳孔温热治疗：一直被用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤。

3、光动力学治疗：光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应（非热效应）造成血管的阻塞，使得肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。

4、眼球摘除术：是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。尽管检查手段的改进，但仍有误诊为脉络膜黑色素瘤而行眼球摘除的病例发生。目前，欧美国家已不再把眼球摘除作为治疗脉络膜黑色素瘤的首选方法。

5、放射治疗：在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤的最主要治疗方法之一。

主要包括1)巩膜表面敷贴放疗：在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤最常用的方法。

伽玛刀治疗：用高能60钴的γ射线，单丝高能量聚集于病灶区，产生摧毁性生物效应，破坏肿瘤组织。

6、局部切除：主要有全厚层或部分板层巩膜葡萄膜切除术和局部板层巩膜葡萄膜切除术式，已成为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤较为理想的方法之一。

手术疗法

最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。统计眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术，者因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

非手术疗法

1、免疫疗法：脉络膜黑色素瘤与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子（rIL-2rIFNrTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌、酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝、多糖左旋米佐等都有增强免疫作用。

2、其他非手术疗法：放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。[3]

预后

影响脉络膜或睫状体黑色素瘤预后的因素较多其中最重要的是肿瘤体积、瘤细胞类型、巩膜外有无扩散及肿瘤前缘位置。

1、肿瘤体积体积较小的肿瘤预后较好；体积愈大，预后愈差。瘤体基底部与巩膜接触范围的宽度比瘤体隆起高度更为重要。与巩膜接触面愈广，愈容易向眼外扩散或发生全身转移。

2、瘤细胞类型梭形细胞型黑色素瘤预后较好，5年存活率为84%；混合细胞型和坏死型黑色素瘤预后较差，5年存活率为50%左右；上皮样瘤细胞型黑色素瘤预后最差，5年存活率低于30%。

3、巩膜外扩散脉络膜或睫状体黑色素瘤经巩膜或角巩膜侵犯至巩膜外者预后较差。此类病例易局部复发或全身转移，病死率高。

4、肿瘤前缘位置当瘤体前缘靠近睫状体部位时，其预后较差。这可能因为睫状体血管丰富，睫状肌运动亦会增加瘤细胞经血管转移的机会。此外，由于睫状体和脉络膜周边部的肿瘤部位比较隐蔽，且早期无明显症状，早期诊断比较困难。[4]