原创颅内黑色素瘤

一、概述：颅内黑色素瘤较为少见，大多系恶性肿瘤。其生长较快，临床病程进展迅速，恶性程度高，预后差。肿瘤血运丰富，易侵犯血管并引起瘤内出血和广泛血行播散转移。原发性颅内黑色素瘤患者一般偏年轻，以青壮年以下为主，而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄。

二、分类：1、非色素性黑色素瘤2、黑色素性黑色素瘤（肿瘤型单发或多发，位于脑实质内；脑膜浸润型肿瘤在蛛网膜下腔弥漫生长；混合型为前两型的并存）天津医科大学总医院神经外科杨学军

三、临床表现：黑色素瘤患者病程很短，约70%在4个月以内、个别可达1年以上。依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同，其临床表现亦有不同。

1、颅内压增高症状头痛是颅内黑色素瘤的最常见症状。

2、神经系统损害定位症状肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室者，可出现偏瘫、失语、偏盲、局灶性或全身性癫痫发作或小脑症状等。发生于脊髓者，可表现为相应脊髓节段的感觉及运动障碍。

3、蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状表现为瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔广泛性出血。出血后临床症状常突然加重，患者可表现突发意识障碍、呕吐，严重者可发生脑疝。

四、诊断：

1、临床所见由于临床症状缺乏特点，诊断有一定困难，原发性黑色素瘤大多需经手术或尸检方可确诊。鉴于颅内黑色素瘤生长快、病程短等特点，临床上常误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质细胞瘤、转移瘤及癫痫等。如发现患者皮肤等处有黑色素瘤或体表、内脏有黑色素瘤手术史，尤其是皮肤上有长毛的黑痣，以后出现脑部症状和颅内压增高，且病程短，神经系统症状进展快，CT及MRI检查有明显占位效应者，应考虑有黑色素瘤颅内转移的可能性，但术前很难达到定性诊断。术中如发现肿瘤区域的硬膜、脑组织或肿瘤呈黑色，是诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。诊断原发性黑色素瘤需具备有三个基本条件：

（1）、皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；

（2）、上述部位以前未做过黑色素瘤切除手术；

（3）、内脏无黑色素瘤转移。

2、活组织检查通过HE染色病理切片，对色素型恶性黑色素瘤的诊断并不困难，

3、实验室检查 脑脊液细胞学检查对本病有较大的诊断价值，特别是出血的病例，脑脊液中常可查见黑色素瘤细胞而获得确诊。

4、腰椎穿刺脑压常偏高，脑脊液中蛋白、细胞数均有不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时，脑脊液常为血性。

5、脑血管造影颅内黑色素瘤的血运丰富，脑血管造影可见丰富的肿瘤血管染色，有较高的诊断价值。有时血管造影可见血管周围有毛糙感，这可能系瘤细胞浸润到脑血管周围间隙形成血管套袖所致。

6、脑室造影肿瘤位于大脑半球者，表现为脑室受压变形、移位或扩大。肿瘤位于幕下者，可见幕上脑室系统扩大及梗阻性脑积水。

7、CT扫描能直观地显示肿瘤的部位、大小、数目和范围，但诊断特异性较差。CT平扫时，病灶多表现为高密度影，少数也可为等密度或低密度影；增强扫描呈均匀或非均一强化。CT表现和肿瘤固有的黑色素成分及瘤内出血有密切关系。团状生长的肿瘤，CT扫描可见强化明显的团块影以及出血、坏死性改变。颅内转移性黑色素瘤的CT表现无特异性。

8、MR扫描 对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性均优于CT。黑色素性黑色素瘤MR扫描的特征性表现为短T1、短T2信号。

五、治疗：

1、手术治疗：颅内黑色素肿瘤的治疗以手术切除为主。进行手术时应注意下述原则：①生理上允许；②解剖上可达；③技术上可行；④利大于弊。

2、放疗和化疗：采取肿瘤手术切除后配合放疗和化疗的综合治疗方法，能明显延长病人的生命。

3、免疫治疗：肿瘤免疫治疗（Immunotherapy）已成为当前肿瘤生物治疗（Biotherapy）的主导，是继手术切除、放疗及化疗后的一种很有前途的新疗法而日益受到重视。

4、基因治疗：免疫基因治疗（细胞因子基因转染效应细胞、细胞因子基因转染肿瘤细胞、以肿瘤抗原为基础的基因治疗 ）、VDEPT疗法（自杀基因治疗）、反义核酸与抑癌基因治疗、联合基因治疗

六、预后：恶性黑色素瘤多数预后不良，尽管进行手术及术后辅助治疗，但50%以上患者的生存期为半年左右，仅有20%生存期超过1年。恶性肿瘤预后不佳，多于短期内（5~7月）死亡。良性黑色素瘤生存期一般可达数年以上，既使行肿瘤部分切除，患者仍有较长的生存期。