腰背部有皮毛窦是怎么回事

认为窦和囊肿是由于损伤、手术、异物刺激和慢性感染引起的肉芽肿疾病。近来证实由外倍进入的毛发是主要病因。臀间裂有负吸引作用，可使脱落的毛发向皮下穿透。裂内毛发过多过长，毛顶部有滤过和浸软毛肤作用，毛发穿入皮肤，形成短道，以后加深成窦，毛根脱落到窦内也可使毛干穿透，在发病过程中可见运动改变(图2)，但只有一半病例可发现毛发，此病多见于多毛平、皮脂过度活动、臀间裂过深和臀部常受伤的病人。汽车司机骶尾部皮肤常受长期颠波、损伤，可使皮脂腺组织和碎屑存积于囊内，引起炎症。美国陆军发生这种病较多，称为吉普病。常见的病菌有厌氧菌、葡萄球菌、链球菌和大肠 杆菌。Rainsbury及Southan分析了静止的藏毛疾病，单个细菌不到半数，而厌氧菌占58%。奇怪的是葡萄球菌不常见，多数需氧菌为革兰阴性细菌。

表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：

1、因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛;

2、直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;

3、运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位;

4、若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。

1、表皮样囊肿：表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。常由于皮肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微而难以回忆。多见于从事手工操作的工人，故以指端和手掌较为常见。此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有一个囊腔的单房性皮下囊肿，呈圆形或椭圆形，表面光滑，触之较韧而有张力，与表面皮肤无粘连，基底有移动性或无移动性。表皮样囊肿的内壁为皮肤表皮的复层鳞状上皮结构，如囊肿持续已久，体积日渐增大后，各层皮肤的结构可均较薄弱，或层次不全。内壁无真皮组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰白色的干酪样分层角化物质，并混杂有脱落的破碎表皮细胞。

发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。

2、皮样囊肿：为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部，发生部位与眶骨缝有关，常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形，大小不一，一般不超过核桃大，质软，囊之张力大时，硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜，表面光滑，境界清楚，略有弹性，一般不与皮肤粘连，但与骨膜常常粘连，因系先天性者故易早期发现。有时合并有眼睑缺损、畸形等先天异常。

组织学上，典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同，表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件，其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质，不含毛发。

3、畸胎瘤：畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。

4、表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。

随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，对皮毛窦的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。皮毛窦的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为皮毛窦无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。

1、切除病灶、松解脊髓栓系的手术全麻下安放导尿管后，取俯卧位，消毒手术区皮肤及双下肢，铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口，切开皮肤、皮下、深筋膜，沿棘突两侧剥离骶棘肌，用牵开器撑开，显露相应的棘突和椎板，可发现缺损的棘突和椎板，打开缺损部位上下各1～2个棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织，穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤样组织，用硬脊膜拉钩，牵起硬脊膜后，打开硬脊膜和蛛网膜，暴露椎管内，此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起，可向上显露正常的脊髓后，用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织，难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激，以辨认神经组织，因受到栓系的牵拉，神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部，可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团，紧密地固定在骶尾部，用神经刺激器进行刺激，观察下肢及会阴部有无反应，若无反应，即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系，可切断或切除，即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经，解除了栓系后，可向上移动1～2个椎体。仔细止血后，严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广，为了防止术后积液，可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤，为了防止术后切口被粪便污染，切口应覆盖防渗的敷料，结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变，在手术过程中应给予相应切除。

2、脊髓纵裂的手术通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同，故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔，中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔，但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连，能防止脑脊液漏，故不必缝合前方硬脊膜，否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内，手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血，因骨嵴局部多有变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连所必需的。通过对大宗未手术组病人长期的随访，并未发现症状相应加重，且不少病人术后恢复的并不理想，反而加重，因此认为应严格掌握手术指征，对无症状的病人不宜贸然手术。

皮毛窦病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%，明显改善66.7%，无变化为13.3%；膀胱直肠功能异常无一例恢复正常，仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。