外阴尤因肉瘤治疗及症状

外阴尤因肉瘤治疗及症状：外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45 岁，中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。

外阴尤因肉瘤的临床表现：

外阴尤因肉瘤要表现为外阴缓慢生长鶒的块物活动，有触痛和波动感健康搜索大小0.5～4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS 阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。细胞O13阳性，波形蛋白、CD99 阳性。神经特异性烯醇化酶、神经突触素、嗜铬素、角蛋白部分可呈阳性。所有的尤文肉瘤中均有EWS 基因的重排。约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t而致的特异性EWS/FLl-1 嵌合基因，少部分具有t而致的EWS/ERG 嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应方法检测EWS/FLI-1 的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS 基因的重排，都可以辅助明确诊断。

外阴尤因肉瘤的治疗措施：

早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。有1例仅用放疗和化疗健康搜索，诊断后10个月死亡；1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。因此目前，专家建议可采用第四大肿瘤生物治疗技术即cls细胞疗法对外阴尤因肉瘤进行联合治疗。

CLS自体免疫细胞治疗技术：

CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。是目前国内实验技术成熟，，临床疗效显著，毒副作用小，患者易于接受，适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。

1、手术、放疗或化疗完成后应用，可恢复及加强其免疫抗肿瘤作用，消灭体内残留癌细胞，减少肿瘤的复发和转移，提高治愈率。

2、放疗、化疗疗程之间及结束后应用，可增强放疗、化疗疗效提高对化疗、放疗的耐受性并减轻其副作用。

3、晚期肿瘤已失去手术机会者或体质较差、无法耐受大剂量放、化疗或化疗不敏感及耐药时，单用生物治疗能明显改善症状、提高生存质量、延长存活时间。

目前，专家建议可采用第四大肿瘤生物治疗技术即cls细胞疗法对外阴尤因肉瘤进行联合治疗，不但可有效的消除化疗的毒副反应，恢复及加强其免疫抗肿瘤作用，而且还可以彻底消灭体内残留癌细胞，减少肿瘤的复发和转移，提高治愈率。相信随着对外阴尤因肉瘤研究的深入，诊断水平的不断进步，治疗手段的不断发展，外阴尤因肉瘤的生存率及生活质量会得到进一步提高。

（编辑:

李敏 ）