阴道横纹肌肉瘤的治疗方法

1.手术 20世纪70年代前主要采用前、后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能，而且生存期较除脏术延长。在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中，考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%，但疾病缓解生存率却明显提高(Arndt 2001)。Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS，完全的阴道和子宫切除是没有必要的。诊断性的淋巴结切除亦无必要，除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累。Ruymann等(2000)却提出，原来认为是Ⅰ期的患者当再切除标本进行分析时，50%有巨大残留病灶，充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性。对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者，容易发生第2种肿瘤的可能，所以应尽量扩大手术，减少放疗和化疗药物烷化剂的使用，以免增加继发恶性肿瘤的可能。腺泡型的RMS无论病情早晚，均应行全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术。全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道。Ⅳ期的患者，可在化疗和放疗后，保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶。

二探手术：Arndt等(2001)发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患者中有70%发现有肿瘤，其中约49%患者第1次手术切缘为阴性，认为二探手术是重要而且必要的，可确定原发部位的临床和病理学反应，来指导进一步的治疗方案，如果可能，切除残留的局部肿块。正在进行的IRS V的研究中，采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控制策略。对Ⅳ期患者，Carli等(1999)认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳。Breitfeld等(2001)却提出可在放疗完成后6个月时进行。Martelli等(1999)经比较发现，化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发率和远期生存率均无差别，建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术。

2.化疗 以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈(Arndt，2001)，国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈，未行局部治疗。