阴道横纹肌肉瘤

所属部位:生殖部位 女性盆骨

就诊科室:肿瘤科 妇产科

症状体征:结节 ,折刀现象 ,肌纤维大小不等 ,盆腔肿块 ,阴道出血 ,阴道黏膜膨胀 ,排尿时外阴灼热、瘙痒或疼痛 ,阴道闭锁

【疾病概述】

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。

【阴道横纹肌肉瘤预防】

阴道横纹肌肉瘤应该如何预防阴道横纹肌肉瘤应该如何预防？阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访，尤其在诊断后2年内，因为局部复发很可能(中位复发16个月)，建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。Arndt等随访5.8年，发现复发的女性生殖道横纹肌肉瘤患者中有66.6%可通过化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或葡萄簇型阴道横纹肌肉瘤，手术是一个确切的治疗。补救措施中使用放疗组的较其他组预后好。复发后的5年生存率主要依赖于肿块的组织学类型、最初诊断时的期别以及复发的方式(局部复发、区域淋巴结复发或远

【阴道横纹肌肉瘤病因与发病机制】

阴道横纹肌肉瘤是由什么原因引起的阴道横纹肌肉瘤是由什么原因引起的？(一)发病原因发病因素尚不明了。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。(二)发病机制肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样，葡萄状或息肉状肿块，质软，水肿状，可伴有出血或溃疡。切面示组织疏松而带黏液状。镜检典型的葡萄簇型可显示3个相关的不同区域：紧靠黏膜下为细胞形成层，较深层为由较原始的肿瘤细胞组成的细胞区，中央为细胞稀少的黏液样区。细胞为未成熟圆

【阴道横纹肌肉瘤诊断要点】

专科检查

阴道横纹肌肉瘤应该做哪些检查阴道横纹肌肉瘤应该做哪些检查？免疫组化、肿瘤标志物、分子遗传学检查。组织病理学检查。

临床表现

阴道横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断阴道横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？

1.症状 阴道横纹肌肉瘤早期无症状，病情发展常表现为阴道出血和阴道块物，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。如婴幼儿在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能，尤其当有息肉状物突出于阴道口外时。成年妇女患本病往往表现为月经过多，或有不规则阴道流血。老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物。当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿

【阴道横纹肌肉瘤治疗概述】

阴道横纹肌肉瘤应该如何治疗阴道横纹肌肉瘤应该如何治疗？(一)治疗

1.手术 20世纪70年代前主要采用前、后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能，而且生存期较除脏术延长。在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中，考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此阴道横

【阴道横纹肌肉瘤相关资源】

阴道横纹肌肉瘤容易与哪些疾病混淆阴道横纹肌肉瘤容易与哪些疾病混淆？

1.表浅的间质反应 可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。

2.阴道息肉 常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组