先天性肥厚性幽门狭窄

【概述】

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60％。

【病因】

关于先天性肥厚性幽门狭窄的病因，至今尚无定论。

（一）遗传因素 在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%；父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

（二）神经功能 主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

（三）胃肠激素 孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高。近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。

（四）肌肉功能性肥厚 有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。由此认为这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见，认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。

（五）环境因素发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润。推测可能与病毒感染有关。

【临床表现】

多于出生后第2或第3周出现幽门梗阻表现：

a．反胃和呕吐，食后立刻或10分钟后发生，呕吐为喷射性，吐出物不含胆汁，早期病例表现为溢乳。

b．可见从左肋下向右移的胃蠕动波，至右上腹始消失。

c．幽门肿块，约90%病例，可在右上腹部（一般在肝下缘与腹直肌外缘之间），能触得一个2×1cm大小、边缘清晰、硬如软骨呈纺锤形、表面光滑的肿块，检查最好在病儿熟睡或吸乳时进行。

d．钡餐检查，将钡混合于乳内，食后透视，可见胃扩张下端呈圆锥形，有强而深的蠕动波，在幽门部突然消失，很少钡剂进入十二指肠内，钡剂通过幽门腔呈细长线状，胃排空迟缓。

e．B型超声波探测，呈现一低回声包块（实质性暗区），横向扫描时位于胆囊内侧、右肾前方及胰头外侧；纵向扫描时位于胆囊后下方，肿块直径约1cm，中央有一圆形或星形圆像。

【治疗】诊断明确后应尽早手术治疗。术前准备主要是纠正脱水、电解质紊乱和营养不良，如严重消瘦可用全肠道外营养1周左右。手术当日禁食，术后进食应在翌晨开始为妥，先进糖水，由少到多，24小时渐进奶，2～3天加至足量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。手术后少数病儿仍有呕吐，多于1周内消失。

1.传统手术治疗：取右上腹肚脐上横切口，长约4cm，提出胃幽门部于手术野，可见橄榄形肥厚的幽门，

于其无血管区沿肥厚的幽门纵轴全长切开浆膜及部分肌层，至使幽门粘膜向外膨出为止。手术技术成熟，操作简单，手术时间短。

2.腹腔镜幽门环肌切开术：我院小儿外科亦有开展，本术式的安全性和可靠性高，切口小，并发症少，恢复快，效果较好。方法是在全麻、人工气腹条件下，在腹腔镜直视下，找到肥厚的幽门，用抓钳将十二指肠上部固定，于幽门前方切开部分肌层后，再换置撑开钳撑开环肌，使粘膜膨出。