纵隔病变的诊断思路

引言在横断面影像中，纵隔病变比较易于鉴别，然而这些病变最初是通过常规平片诊断。常规胸部平片检查对于不明原因的纵隔肿块的鉴别诊断是重要的。了解平片上正常纵隔的知识对于判断纵隔肿块非常有必要，也有助于肿块的定位，以及进一步鉴别诊断与远期评估。在本文中，我们回顾了纵隔分区的方法，描述每一部分的正常解剖，讨论正常纵隔和纵隔病变的表现。纵隔分区纵隔的分区以有利于作鉴别诊断为基准，但是没有一个统一性的标准。纵隔的解剖四分区：以胸骨柄关节与第四胸椎下缘的连线为界分为上下纵隔。上纵隔又分为三部分：中纵隔包括心包和大血管与气道；前纵隔位于中纵隔前与胸骨后；后纵隔位于中纵隔之后与胸椎之前。常用的分类也可将纵隔分为前中后三部分，而不仅仅限于独立的上纵隔。Felson分类法是基于侧位胸片的。从膈至胸廓上口沿心脏后缘的连线和气管前连线作为中前纵隔的分界，胸椎椎体前缘后1cm的连线分隔中后纵隔。Heitzman的纵隔分区：胸廓上口、前纵隔、主动脉弓上区、主动脉弓下区、奇静脉弓上区和下区。其它的纵隔分区，以理论上的为主，其实用性值得商榷。病变可以从一个区域扩散至另一区域，有些病变并不单独发生在某一特定区域。只不过病变位于的区域对于正确判断有一定的帮助作用。然而从实用性和分区的易用性来讲，我们采用修正的纵隔分区，即前、中和后纵隔，没有单纯的分出上纵隔。前纵隔解剖前纵隔的前缘为胸骨，后缘为心包、大动脉和头臂动脉，上为胸廓上口，下为膈肌。包含胸腺、淋巴结和脂肪组织以及乳内血管（图1）。胸内甲状腺传统上认为是前纵隔内的结构。前纵隔内的病变往往形成肿块，了解前纵隔内正常结构对于与其内肿块的鉴别诊断是非常有帮助的。前纵隔内的肿块可以进一步分为血管前肿块和心包前肿块，后者往往与膈肌相连（表1）。

图1.前纵隔的线图（黑线内的轮廓）。

表1前纵隔病变分类

前联合线前联合线在后前位胸片上能够发现。该线由4层胸膜在肺前叠合构成，在胸骨上2/3水平处分离（图2）。在各层之间存在不同量的脂肪使得前联合线增宽，约占25％。此线自右上向左下走行，不超出胸骨柄软骨连接点。这些特点有助于前联合线与后联合线的分辨。位于血管前的前纵隔肿块将前联合线覆盖，在胸片中大多数后联合线的存在对于鉴别前纵隔的肿块有一定的帮助。肺门覆盖征是肿块在正常肺门上的投影，肿块既可以位于前肺门，也可位于后肺门（图3）。后联合线的存留与中断能够帮助分析肿块的位置。肿块的头尾方位与组织密度也可帮助鉴别病变的进展情况。与横膈相关的前纵隔肿瘤包括心外膜脂肪垫、胸膜心包囊肿和Morgagni疝（表1）。心包脂肪垫替代了心脏轮廓，相对密度偏低（图4）。与横膈相关的前纵隔肿块内出现肠气体即可诊断为Morgagni疝。另一鉴别诊断困难的是甲状腺病变。甲状腺常规位于前纵隔，紧贴气管；胸骨后的甲状腺肿物可不仅仅局限在前纵隔，可以沿气管生长至中后纵隔，肿块增大可以影响中后纵隔的分界。在甲状腺肿物延伸至纵隔同时，其他结构也能在纵隔内出现，锁骨水平常用来作为甲状腺肿物前缘位置的基线。锁骨水平上的后纵隔肿瘤与肺的分界清楚，边缘锐利，锁骨平面上部的前纵隔肿瘤与肺脏没有明显的界线，边缘也不锐利。

图2.前联合线。（a）后前位的胸片显示前联合线（箭）。（b）CT扫描显示4层胸膜形成的前联合线。充气的肺和胸膜之间的界线在胸片中清楚显示。 图3.淋巴瘤患者的肺门覆盖征。（a）后前位胸片清晰显示肺门（白箭）以及位于前或后肺门的肿块。另外，降主动脉也可清楚可见（黑箭），表明肿块并不位于后纵隔。（b）胸部CT扫描展示前纵隔的肿块。前联合线中断，肺与肺门血管（箭）和主动脉（箭头）之间的界线仍然保留。

图4.心外膜上的脂肪垫。（a）后前位胸片显示在心脏右侧缘心脏轮廓外的低密度区，心外膜上的脂肪垫呈相对低密度（箭）。（b）CT扫描显示脂肪垫与脂肪等密度，与心脏右边界相连。

图5.右侧胸骨后甲状腺肿。（a）后前位胸片显示甲状腺肿（箭）延伸至中纵隔，破坏了右侧气管旁线，导致气管向左侧移位（黑箭头）。在锁骨水平之上，肿块的边缘并不锐利（白箭头），表明肿块源自前纵隔。（b）CT扫描显示肿块（箭头）位于气管与右肺之间，在锁骨头水平，肿块的前份与肺（箭头）没有接触，在锁骨水平之上则有一定的连系。这种表现就可以解释（a图）中前纵隔肿块在锁骨水平以上时其侧缘不锐利的原因。

中纵隔解剖中纵隔前缘为心包，其次是心包膜，后面是气管壁，上缘达胸廓上口，下缘抵横膈（图6）。其内包括心脏和心包、升主动脉和横主动脉、上腔静脉（SVC）和下腔静脉（IVC）、头臂静脉、肺动静脉、气管和主支气管、淋巴结、横膈、迷走神经、以及左侧喉返神经。了解这些知识对于鉴别中纵隔肿瘤是非常有帮助的（表2）。不过，在描述过程中，理论上的纵隔边界并不是很截然分清的，不规则的纵隔线的局部解剖知识对于评价可能的诊断更有帮助。主肺动脉（AP）窗是中纵隔内的空隙，上界为主动脉弓的下缘，下界为左肺动脉的上缘，前界为升主动脉的后壁，后界为降主动脉的前壁，中间为气管、左主支气管和食管，侧方是左肺。主肺动脉窗内包含淋巴结、源自迷走神经的左侧喉返神经、左支气管动脉、肺动脉韧带和脂肪。右侧气管旁线右侧气管旁线是上腔静脉（SVC）的投影，是由气管、纵隔结缔组织和气管旁胸膜构成，由于气体-软组织界面的存在很容易辨别。右侧气管旁线应该宽度一致。在一项研究中发现，大约94%的该线能够显示，正常宽度范围从1~4mm；其宽度达到5mm或者5mm以上就被看作是增宽。奇静脉在气管支气管角水平位于右侧气管旁线的下缘，有报道奇静脉的正常范围的，其上限为6mm和7mm，但是大多数认为其横径为10mm或者以下属于正常范围。在孕期，奇静脉可以扩大至15mm亦属正常。病理学上考虑致奇静脉扩张的病因包括充血性心力衰竭、右室劳损、三尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎。由于内部组分的病变也可以造成右侧气管旁线增宽，无论是气管粘膜还是胸膜腔的，气管旁肿块皆可，最常见的还是淋巴瘤，能使右侧气管旁线消失，肺与气管之间的气体-软组织界面中断（图8）。主肺动脉（AP）窗中纵隔影像主肺动脉（AP）窗上为主动脉弓，下为肺动脉，由于左肺与纵隔之间界面的存在使得AP窗在侧方清楚显示（图9）。在胸片上，窗的边界从主动脉球至左肺动脉，边界有一个凹陷或者直线边界与肺相连，直线边界也被认为是正常的，除非以前是凹陷的边界则另当别论。在AP窗与肺之间出现凸的边界则被看作是异常的。接近此区域有两条另外的线，但是在AP窗上与纵隔投影相分离和区分。在AP窗影像的前部，主肺动脉影像沿主动脉弓向左侧主支气管水平延展，作为心脏左缘的延续。此边界是肺与纵隔沿主肺动脉至主动脉弓的分界。大多数主肺动脉投影都能显示，但也并不是都能出现。在AP窗的后份，主动脉前隐窝出现，此影像左肺与纵隔内降主动脉之间的分界形成，上面与肺呈凹状或线状相连，在其左侧是奇静脉食管隐窝。在AP窗中异常凸起的轮廓意味着纵隔存在病变，最常见的是淋巴瘤（图10），尽管由于脂肪累积，凸起轮廓偶尔代表正常变异。相似情况下，纵隔内脂肪过量沉积在胸片中显示纵隔增宽。血管病变如主动脉弓动脉瘤也影响AP窗的结构。中纵隔评价的缺陷在胸片中正常的血管变异容易误诊为纵隔病变。右位主动脉弓，约占0.5%，由于占据了右侧气管旁线，使得与气管旁的淋巴瘤相混淆；而且左边主动脉弓节的出现也有助于正确诊断这种变异（图12）。左侧SVC可以在胸片上产生主动脉弓一侧的附加的纵隔线（图13）。这些变异的血管从前走向肺门，引流入冠状窦。左侧SVC的出现率为0.3%，大约有4.3%的存在先天性心脏病，另外有近期报道上升为11%。其他的正常变异是下腔静脉（IVC）延续成的奇静脉，常规的IVC不会发生，奇静脉仅仅作为全身回流静脉的侧枝血管。这些解剖变异将增粗的奇静脉误诊为淋巴结病（图14）。

图6.中纵隔的线图（黑线内）。

图7.右气管旁线。（a）后前位胸片显示右侧气管旁线（箭）。奇静脉在气管支气管角的下缘显示（箭头）。（b）CT扫描显示气管的右侧壁，由于气管和右肺内气体衬托得以显示气体-软组织界面（箭）。此界面称作右侧气管旁线。注意SVC的位置（箭头）。（c）CT扫描在奇静脉弓水平气管支气管角处显示奇静脉（箭）与肺-气管壁界面分离。 图8.淋巴结病。（a）在后前位胸片中，由于右侧气管旁肿块的影响（箭头），右气管旁线不能显示。（b）CT扫描显示右侧气管旁淋巴结病（箭），右肺与气管壁之间的气体-软组织界面消失。

图9.AP窗投影。在后前位胸片中，AP窗（箭头）从主动脉结节向左肺动脉走行，形成一个正常的外凸的轮廓。主肺动脉（箭）略靠前从主动脉弓向左主支气管水平延展。

图10.AP窗淋巴结病。（a）胸片显示AP窗边界异常凸出（箭）。（b）CT扫描显示淋巴结病（箭），解释了a图中AP窗结构的紊乱。 图11.主动脉弓动脉瘤。（a）后前位胸片显示AP窗边界异常凸出（箭）。（b）CT扫描显示主动脉瘤起自主动脉弓。 图12.右位主动脉弓。（a）后前位胸片显示右侧气管旁区内（箭）的病变，伴气管旁线消失。左侧主动脉弓节缺失。（b）CT扫描显示右位主动脉弓（箭）。 图13.左侧上腔静脉（SVC）。（a）切线后前位胸片显示主动脉弓旁多余的线条样结构（箭）。（b）静脉描记图显示左侧上腔静脉。（c，d）CT扫描在主动脉弓水平（c）和肺动脉干水平（d）显示左侧上腔静脉（箭），引流入冠状窦。

图14.延续IVC的奇静脉。（a）切线后前位胸片显示增粗的奇静脉位于右气管旁线的下缘（箭头），其表现类似于淋巴结病。（b）CT扫描增粗的奇静脉（箭）。 表2中纵隔病变分类

后纵隔解剖后纵隔前起气管后和心包，前下为横膈，后为脊柱，上为胸廓上口（图15）。在前面叙述中，真正的解剖边界是脊柱；但是在讨论纵隔病变时，脊柱旁的肿块也常常包含在后纵隔内。后纵隔包括食管、降主动脉、奇静脉和半奇静脉、胸导管、迷走神经和内脏神经、淋巴结以及其内的脂肪。后纵隔内的病变由于占位效应也可以累及前纵隔，了解正常的解剖知识有助于辨别诊断（表3）。奇静脉食管隐窝奇静脉食管隐窝是左肺与奇静脉弓之间的分界在纵隔上的投影，在纵隔内食管在前，奇静脉居后。在胸片上这个分界呈线状，或者更确切的是一个角（图16）。在它的上1/3，偏向右侧至隆突水平走行于奇静脉弓前面，相对于右肺通常呈线状或者凹陷。在儿童和青少年，也可凸向右肺。在其中1/3，此线出现变化，通常是直线状，但在成人中由于右肺动脉的影响向右侧轻度凸出。在其下1/3，仍然是直线状。如果食管内留存有气体，食管右侧壁以及相连的食管旁组织呈线状显示。若左肺与食管之间存在这样的分界面，食管左侧壁呈同样表现。奇静脉食管隐窝的投影表现为椎骨前结构，因此椎骨前病变可以破坏此结构。作为中纵隔内的分界，因而中后组分的病变都可以使此线中断。另外，纵隔的分区是理论上的，并不能限制病变的发生。搞清与肿块相近的解剖关系是更加重要的。在隆突下区，左房增大、隆突下淋巴结病、食管病变和支气管源的囊肿（图17）都能导致奇静脉食管线的偏移。隆突下区病变中奇静脉食管隐窝被破坏最常见的原因是食管癌和食管裂孔疝。后联合线后联合线属于后纵隔线，上起奇静脉与主动脉水平，位于食管后和椎体前的肺之间，通常在第三至第五椎体间（图18）。如果在低位胸椎水平与食管后面相连，偶尔也可发现。如前联合线一样，也是由4层胸膜构成；所不同的是，后联合线仅在胸骨上凹以上走行接近垂直，而前联合线向左偏移。主动脉弓以上椎管旁病变破坏后联合线（图19），锁骨水平之上该线的侧缘与肿块紧密相连。脊柱旁线脊柱旁线是肺与胸膜分界投影在椎体上形成。左侧脊柱旁线通常比右侧易于显示，降主动脉掩盖了胸膜在椎体上的投影，肺－软组织界面在X线切线位成像时，也可以显示（图20a，b）。在右侧，胸膜投影与X线束呈一定角度而不易显示（图20c）。纵隔大量脂肪也能影响此线。在主动脉弓之上，脂肪相对均匀的分布在椎体侧方。主动脉弓以下，左侧脂肪多于右侧，分布于左侧脊柱旁或者椎体前。左侧脊柱旁线走行与椎体边缘平行，位于纵隔与降主动脉侧缘之间，也可以理解为动脉壁与肺之间的分界。右侧脊柱旁线与椎体仅有几毫米。脊柱旁线易被椎旁病变和神经源性肿瘤破坏，前者常常包括椎间盘病变和椎体病变。左侧脊柱旁线和降主动脉侧缘易于区分。椎旁脓肿破坏左侧脊柱旁线时（图21），主动脉与肺组织之间的气体-软组织界线仍能可见。降主动脉瘤则使主动脉的侧缘移位（图22）。另外，脊柱旁线在X线片中也可以投影在横膈水平以下，在此位置该线破坏也能鉴别（图23）。

图15.后纵隔线图（黑线内轮廓）。

表3.后纵隔病变分类

图16.奇静脉食管隐窝影像。（a）后前位胸片显示奇静脉食管线（箭头）。（b）CT扫描显示奇静脉食管隐窝（白箭），食管居前（黑箭），奇静脉居后（箭头）。在a图中奇静脉食管线是隐窝与肺之间的分界。

图17.支气管囊肿。（a）后前位胸片显示隆突下病变（*），隆突张开，奇静脉食管线（箭头）上、中1/3异常突起。（b）CT扫描证实了隆突下肿块（箭），后证明为支气管囊肿。

图18.后前位胸片显示后联合线（箭）投影于气管气腔内。（b）CT扫描显示后联合线（箭），是由肺的后内部分4层胸膜叠合形成于纵隔中。

图19.支气管囊肿。（a）后前位胸片显示一肿块（箭）占据后联合线。注意肿块向锁骨水平之上延伸，与相连的肺之间有良好的分界（箭头）。（b）CT扫描能帮主确定肿块的位置（箭），后证实为支气管囊肿。

图20.（a）在后前位胸片中，左脊柱旁线（箭）与椎体（黑箭）和降主动脉（白箭）分离并清晰显示。（b）CT扫描显示左脊柱旁线。降主动脉将胸膜影像（箭）与椎体分开，在X线切线位上肺－软组织界面呈线状。（c）后前位胸片显示右脊柱旁线（箭）。

图21.椎旁脓肿。（a）后前位胸片显示一肿块（箭）破坏左脊柱旁线。降主动脉的侧壁与肿块分离（箭头）。（b）CT扫描显示椎旁脓肿（箭）破坏脊柱旁线。在肺和主动脉之间的气体－软组织界面完整的保留（箭头）。 图22.降主动脉动脉瘤。（a）后前位胸片显示降主动脉的边缘由动脉瘤所替代（箭头）。（b）CT扫描也显示动脉瘤（箭）。

图23.神经源性肿瘤。（a）后前位胸片显示左脊柱旁线下段一小的肿块占据（箭）。（b）MR冠状位T2WI帮助证实左脊柱旁线的肿块（箭）。 小结在常规胸片中评价纵隔的投影，这些表现的存在和缺失对于解释纵隔病变有重要价值。当出现肺门覆盖征与后纵隔线时提示前纵隔存在肿块的可能。右侧气管旁线增宽与在AP窗中向外凸出则表示中纵隔出现病变。奇静脉食管隐窝破坏既有可能是中纵隔存在病变，也可能是源于后纵隔的。椎体旁肿块可以破坏脊柱旁线，锁骨水平之上肿块影响脊柱旁线的边缘：由于肺界面的存在后纵隔肿块边界锐利，前纵隔肿块相对边界模糊。尽管纵隔的分区不是绝对的，但是结合纵隔投影的局部解剖，可以对病变做进一步精确的定位，也有助于缩小鉴别诊断的范围，相关结构的鉴别为影像学诊断也提供了一定的帮助。