子宫松弛的治疗方法

发布时间：2010-07-28来源：飞华健康网医生组43人关注

文章编号:1003-6946(2009)12-707-02 胎儿气道梗阻、通气障碍和子宫外产时处理沈淳1,郑珊1,李笑天2 (1.复旦大学附属儿科医院,上海210030; 2.复旦大学附属妇产科医院,上海210011) 中图分类号:R7145文献标识码:B 子宫外产时处理(ex-uterointrapartumtreatment,EXIT)是指在 保持胎儿-胎盘循环的同时进行胎儿手术或实施干预措施的方 法。 1EXIT的由来 EXIT技术与先天性膈疝密切相关。先天性膈疝的发病率 在国外报道为1∶2000~1∶5000,我国发病率低于国外,1997年 统计数据为0.7∶10000。男女发病率比例为1∶2。大约30%的 先天性膈疝胎儿会出现流产,即便出生时存活的膈疝患儿,在 转运过程中的死亡率也高达30%~50%,还尚未包括膈疝手术 后的死亡。因此,先天性膈疝一直以来都是新生儿外科的危重 疾病之一,预后相对较差。膈疝的主要死亡因素与肺发育不 良、肺血管异常、持续性肺动脉高压和胎儿循环、表面活性物质 缺乏等密切相关,故为提高膈疝患儿的生后存活率,上个世纪 80年代起开始了膈疝胎儿的宫内治疗。 EXIT技术就是由治疗胎儿先天性膈疝发展而来。胎儿先 天性膈疝的宫内治疗大致经历了3个阶段:①剖宫手术,一期 修补膈疝。20世纪80年代Harrison成功进行了9例包括肝脏 疝入胎儿的剖宫膈疝纠治术。但因术中死亡、术后早产、羊膜 腔阴道漏、胎盘剥离、感染、肺水肿等原因,在以后的回顾分析 中,认为其未取得良好效果,而目前已很少进行类似手术。② 剖宫气管堵塞或气管夹闭。90年代以后研究人员鉴于动物实 验的基础,开始临床上早期剖宫结扎膈疝胎儿的气管,通过增 加肺干重、DNA及蛋白含量,改善肺泡支气管结构,减少中、小 肺动脉的外膜、中膜厚度,从而改善胎儿生后通气障碍状况。 虽然手术范围缩小,但其母儿并发症未明显减少。故后续的研 究致力于胎儿手术微创方面的探索。③胎儿镜手术气管夹闭 或封堵。1996年胎儿镜开始用于临床。常用有气管夹闭和气 管球囊封堵两种方式,这使得膈疝胎儿的宫内手术治疗疗效得 到提高,并发症明显减少。球囊封堵可以单用一个5mm镜鞘, B超引导下即完成全部操作。孕期手术创伤小,胎儿出生时结 合EXIT策略,取出金属夹或球囊,使先天性膈疝患儿早期生 存率得到一定提高。先天性膈疝胎儿的EXIT策略是指剖宫产 时,打开子宫,暴露胎儿上半身;解除气道阻塞,取出气道金属 夹或球囊,确保气道通畅,充分氧合后,再结扎脐带,将胎儿从 母体分离。 虽说EXIT是治疗先天性膈疝胎儿过程中产生的副产品。 但由于EXIT技术保证了气道梗阻或存在通气障碍的胎儿在离 开母体前或解除气道阻塞,或建立有效气道通气,可有效改善气道

梗阻或通气障碍胎儿的预后。因此,随着近年来胎儿诊断 和治疗的进展,对母体与胎儿管理的发展及控制母亲子宫收缩 技术的不断进步,使EXIT作为一种胎儿手术的方式得到确立, 其适应证也逐渐扩大。 2胎儿气道梗阻、通气障碍 对可能导致胎儿气道梗阻、通气障碍的先天性疾病患儿, 需要在出生时,胎儿-胎盘循环阻断前建立通畅的气道,这样才 能维持新生儿的生命,以便进一步手术治疗疾病。可能导致胎 儿气道梗阻、通气障碍的常见疾病包括以下几种。 2.1颈部巨大占位推移或压迫气道造成的胎儿气道梗阻常 见于胎儿颈部淋巴管瘤(水囊瘤)、颈部畸胎瘤、颈部食道重复 畸形、咽后壁肿块、颈部巨大腮源性囊肿等。 2.2占位性胸腔疾病引起的胎儿通气障碍多见于先天性膈 疝、肺纤维囊性病变、隔离肺、胸腺占位、大量胸水等。 2.3宫内治疗人为因素造成的气道梗阻典型的为先天性膈 疝胎儿的宫内治疗;另有严重肺发育不良胎儿的宫内治疗,通 过堵塞气管,以减少肺液流失,通过滞留肺液促进肺发育等。 2.4先天性高气道阻塞综合征非常罕见,包括喉部瓣膜、喉 闭锁、喉部囊肿、气管闭锁和狭窄,特征为肺部和远端气道扩 大、膈肌外翻、腹水乃至胎儿水肿。 2.5其他单侧支气管发育不全、胎儿大叶肺气肿、法洛四联 征合并肺动静脉畸形合并肺发育不良等。 无论是气道腔外压迫、胎儿本身胸腔、肺部病变、亦或人为 因素造成的气道梗阻、通气障碍,对于即将出生的胎儿或已经 分娩的新生儿都将面临着巨大挑战,其是否能健康生存,不仅 取决于其气道梗阻、通气障碍的严重程度,也取决于新生儿外 科医生能否为其及时解除气道梗阻或建立有效气道通气。 3EXIT与胎儿气道梗阻、通气障碍 虽说EXIT技术由先天性膈疝胎儿的宫内治疗发展而来, 但越来越多的文献报道提示将EXIT技术用于胎儿气道梗阻、 通气障碍胎儿的出生时处理,可明显提高这类患儿的生存率。 EXIT的策略:在保持胎儿胎盘循环的同时给胎儿进行气管插 管/气管切开,建立良好通气后,再结扎脐带,将胎儿从母体分 离,二期处理患儿原发颈部或胸腔、肺部疾病。如EXIT技术实 施气管插管困难,可考虑胎儿维持胎盘循环下手术切除压迫气 管的肿块,解除气道梗阻、确保有效通气后,再结扎脐带,将胎 儿从母体分离。 2003年美国加州大学旧金山分校(UCSF)的胎儿外科治疗 中心(FTC)在总结了52例EXIT的经验时发现,尽管接受EXIT 治疗的患儿平均胎龄为31.952.55周,平均出生体重为1895 653g,母体失血量为970510ml,在胎儿胎盘循环下平均手 术时间为4525分钟,最长达150分钟,但不同疾病接受EXIT 技术后的存活率似乎有所不同。UCSF报道的52例病例中45 例为先天性膈疝,均进行了EXIT的气管阻塞解除手术,30例为 气管夹去除手术,其中2例因气管夹导致气管狭窄,在EXIT时 进行了狭窄修复术;15例为气管镜或支气管镜下去除阻塞物。 45例膈疝患儿随访中死亡25例,存活20例,存活率小于50%。 而其余7例均为颈部囊肿或高位气道梗阻,在接受EXIT技术后全部存活,

存活率100%。UCSF的胎儿治疗中心就曾对1例 颈部畸胎瘤患儿进行EXIT,由于出生后气管扭曲无法插管,肿 瘤压迫也无法气管切开,在EXIT时进行了肿瘤切除,随后气管 切开,总耗时2.5小时,获得成功。Bouchard报道的费城儿童医 院(CHOP)进行13例颈部肿瘤EXIT技术治疗病例,仅1例颈部 淋巴管瘤在EXIT中死亡,原因为气管插管困难,父母拒绝气管 切开,其余病例恢复良好,随访无死亡。 2007年复旦大学附属儿科医院联合复旦大学附属妇产科 医院,对1例有气道梗阻的胎儿实施了EXIT技术治疗。一位 28岁的孕妇在孕24周时发现胎儿颈部正中、气管前方一囊性 占位,并随着孕期渐有增大趋势。两家医院的医生考虑到颈部 肿块对胎儿气管压迫可能导致胎儿出生时呼吸困难,为确保新 生儿的生命安全,在取得家属意见后,为该孕妇选择了择期剖 宫产,为胎儿实施了EXIT技术治疗,让新生儿安全度过了生命 的最初24小时,在其生后8天进行了手术切除肿块,术后病理 提示:消化道来源性囊肿。患儿术后恢复良好,健康出院。目 前随访,小儿发育正常,肿块无复发,无明显呼吸道症状,预后 良好。 4EXIT 结合我们的经验,EXIT成功的关键是要有一支通力协作 的团队。团队需要具有专业知识和有效的组合。组合包括小 儿外科、产科、超声诊断科、放射科、新生儿科、麻醉科和护理人 员,其中最重要的是麻醉科和产科处理。 4.1影像技术先进的影像技术是EXIT手术的基础。手术 前通过影像技术对胎儿疾病获得准确的诊断,常用的技术有超 声和MRI;手术中需要在超声引导下胎盘定位,手术切口尽量 避开胎盘。 4.2麻醉技术EXIT手术对麻醉的要求较高。剖宫产时,孕 妇的麻醉需要保持较深的吸入麻醉,要充分注意母体低血压的 风险;为防止胎儿胎盘循环容量低下和术中早期胎盘剥离,必 需保持子宫充分松弛。但胎儿娩出后,尽快调整麻醉,停用子 宫平滑肌松弛剂,使用缩宫素、前列腺素等。 4.3胎儿生命体征监测在暴露胎儿上半身时,胎儿的情况 通过脉搏、血氧饱和度、无菌超声心动图和临床观察进行监护。 4.4胎儿处理在保留胎盘循环的状态下,先进行气管插管, 建立通畅呼吸道后,再根据颈部肿块情况设计进一步手术方 案;若气管插管失败,则行颈部囊肿穿刺后气管插管;若再失 败,则立即行新生儿气管切开,建立呼吸。解除气道阻塞的原 因,恢复气道通畅,经充分氧合后,再切断脐带,使胎儿从母体 分离。 4.5新生儿处理从母体上分离的胎儿,其安置取决于手术 的需要,如果不需要紧急手术,则新生儿科工作小组帮助新生 儿的复苏和转运新生儿至NICU。如果需要进一步手术,则转 入另外一间备好的手术室治疗。尽管新生儿在EXIT技术治疗 时已进行了气管插管或手术治疗,如有良好自主呼吸,可让其 带管呼吸,如自主呼吸困难,则可依靠新生儿呼吸机辅助通气。 5EXIT手术的评价 子宫外产时处理已有近20年的经验报道,对于其评判主要包括两方面:

在母体方面:胎儿手术的确能够改善胎儿在宫 内的生长发育,但对于母体安全却产生了较大的威胁,而子宫 外产时处理对母体的影响相对较小。在胎儿方面:胎儿的预后 在UCSF和CHOP两个治疗中心的报道中已得出结论,由于EX- IT的开展,以往认为一出生就将死亡的先天性高气道阻塞综合 征及出生后由于难以保证气道通畅而产生后遗症的巨大颈部 肿瘤的预后显著改善。 先天性气道阻塞综合征是非常罕见但能致死的疾病,在施 行了EXIT后,患儿有了存活的希望。虽然患儿的今后生活质 量还有待于进一步随访,但无论如何,以往致死的先天性疾病, 由于EXIT的出现,已有存活的可能,这是具有划时代意义的。(收稿日期:2009-09-12;修回日期:2009-09-30)