铁中毒表现

铁中毒又称血色病。血色病分为原发性的血色病与继发性血色病两种，原发性血色病的病因未明，本病系常染色体显性遗传，代谢缺陷的本质尚未确定.可作为肠粘膜吸收，铁的调节的失常--吸收过多的铁。继发性者因地中海贫血，骨髓造血活跃，反复输血，富含铁食物摄入过多，饮酒，药物，营养缺乏等引起肠上皮细胞的损害，铁易吸收，储存在组织内。体内正常铁约为lg，当铁质积蓄15~50g，才能出现症状。过多的铁主要贮存在肝、胰、心肌和肾上腺的组织细胞中，其次为皮肤，关节的滑膜、肾等。 铁中毒-病症体征 误服大量铁剂发生铁中毒的过程可以分为五期:①在误食铁剂30分钟后到2小时，由于铁对胃肠粘膜的刺激作用，发生局部坏死和出血，导致出血性胃肠炎。临床表现:恶心，呕吐，腹痛腹泻，呕血，血性粪便，并可发生严重低血压，休克和昏迷。此期约可持续4~6小时。②继后2~6小时为无症状期，病人表面现象较好，此时铁聚集于线粒体和各器官中。③在内服大量铁剂约12小时以后，由于铁剂导致细胞损伤因而发生低血糖和代谢性酸中毒，同时可有发热白细胞增多和昏迷等，患儿出现迟发性休克，此时血清铁可高达89.5μmol/L(500μg/dl)以上。④内服铁剂2~4天后发生肝肾损害，出现肝大黄疸肝功能异常，以至肝衰竭血尿尿中有蛋白及管型。⑤食入铁剂2~4周以后常因瘢痕形成而残存幽门狭窄。 若长期内服大量铁剂，可能引起肺肝肾心胰等处的含铁血黄素沉着症，并可导致栓塞性病变和纤维变性。 铁中毒-诊断检查 根据典型的皮肤色素，肝脾肿大，血糖增高，一般诊断不难。但尚需化验资料协助确诊，如血浆铁需超过35.8μmol/L，血浆铁蛋白铁结合饱和度应超过50%及皮损活检在真皮中见大量含铁血黄素颗粒及铁染色阳性，尿糖和过量的尿胆原，Rous试验在尿沉渣中发现含铁细胞。与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别，虽该病也有类似的色素沉着，但无肝、胰的纤维化，临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状，但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环，并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。

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