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小儿原发性甲状旁腺功能亢进症

发布日期:2014-10-12 14:15:10 浏览次数:1600

1.高血钙症群 食欲不振恶心呕吐腹胀、顽固性便秘疲乏无力肌痛无力,多饮多尿,精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥昏迷

如内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。

2.骨骼系统 由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折

3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。

根据临床表现特点和实验室检查、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折尿路结石血尿尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。

2.家族性低尿钙高血钙症 为常染色体显性遗传病。有轻度高血钙,但无临床症状,伴轻度高血镁及低尿钙,血清iPTH降低或正常。对内源性或外源性PTH致肾脏cAMP增多,反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。

3.维生素A、D中毒 长期服用维生素A和D均可引起高钙血症,中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异。一般认为比维生素A生理需要量高10~20倍可引起中毒。维生素D用量每天5万~10万U即可在短时间内引起中毒。

4.恶性肿瘤 如肝癌肾癌肺癌等,肝瘤组织含有异位甲状旁腺组织,可分泌类甲状旁腺素和前列腺素。恶性肿瘤转移时也可形成高血钙。儿童常见白血病神经母细胞瘤、淋巴肉瘤等均可使血钙升高。

不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。

1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物。若为增生可部分切除。

3.高血钙危象处理 纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。

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