荨麻疹和血管性水肿的发作与类别

3.不伴发荨麻疹的、C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，引起血管性水肿。伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而发生的荨麻疹和血管性水肿，是与免疫复合物激活补体系统有关。

4.非免疫性的发作机理主要是表21-1非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞开释组胺等，或由于情绪、运动和热等起因促使乙酰胆碱和组胺开释所致。

荨麻疹的病理特点为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管四面可有淋巴细胞、嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。

可发生于任何年龄，以中青年为多见。荨麻疹现象为皮肤上忽然发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复发生多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致。风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可发生水疱，疏散排列、邻近损害能互相融合，形成非凡的圆形、环形、舆图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒、烧灼或刺激痛感。一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵1～2月以上，有的经年不断，转为慢性。血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边沿不清，不痒，通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足，常和荨麻疹一起发生。若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道，可能发生腹酸痛，有的还伴有恶心、呕吐，以致进行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。

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（编辑： 鹏建 ）