狼疮样综合征诱因及特征

狼疮样综合征的病因还不十分清楚，可能是多因素多原因的，药物引起本病的报道较多，能引起狼疮样综合征的药物见表1。

在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天，欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制，是相当困难而又复杂的问题，最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病，并有很多家族成员有血清学异常，这些病人在停药以后，其症状还能持续存在，这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向，但这种学说未得到广泛的承认，通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现，这些病人在用药以前，不论是LE细胞还是其他血清学反应均为阴性，而在用药过程中转为阳性，用药前ANA阴性，用普鲁卡因胺后进行观察，约50%在用药2～18个月后ANA转为阳性，其中有部分病人出现轻度红斑狼疮症状，这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关，只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。

从引起本综合征的各类药物来看，它们之间并无化学上或药理上的共同特征，但是，除青霉素之外，其他药物都需大剂量而长期用药(至少2个月以上)方能引起本综合征。

本综合征女性发病率较特发性SLE为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性，另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。

临床症状基本上与特发性SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻，疲乏无力，厌食和失眠等全身症状。

1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其早期表现，继之可出现其他症状，也可与其他症状同时出现。

2.关节症状 有关节疼痛，关节炎，四肢关节均可受累，以对称性，多发性为特征，有时可发生关节腔积液。

3.肌痛 或与关节症状同时出现，或单独出现，可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。

4.浆膜炎 为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水，浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生，可出现双侧胸痛，咳嗽，咯血和呼吸困难，肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。

5.皮损 可表现为多形性渗出性红斑，荨麻疹，荨麻疹样皮疹，紫癜，结节性血管炎，血管性水肿，甲下出血，甲周小血管栓塞造成的坏疽等，但很少有典型的蝶形红斑。

6.网状内皮系统 表现为肝脾肿大，全身或局部淋巴结肿大，淋巴结多为无触痛性中度肿大。

7.其他 可伴有雷诺现象，舍格伦综合征，皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。

本综合征因致病药物不同，临床症状也有所差异，由普鲁卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病变发生率较高;由肼屈嗪引起者，其轻度肾脏损害发病率相对较高;而由解痉安定药物诱发者，不仅其发病年龄，性别与特发性SLE相似，而且临床特征也与特发性SLE相似，约40%的病例出现蝶形红斑，而淋巴结肿大，多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。

在治疗其他原发病的过程中，若病人出现关节症状，发热，心肺症状等特发性SLE表现，并有长期接受能引起本综合征的药物史，排除继发性或机会性感染，则应立即停用致病药物，停药后体温可逐渐下降至正常，症状也消失，再结合有关实验室检查可确定诊断。

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