组织细胞吞噬性脂膜炎

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬仅程度不同而已，三者之间的关系以及鶒是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。

多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。

鉴别诊断：

1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞病情更严重，病程短。

3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。