混合性结缔组织病的病因及预防

混合性结缔组织病具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病，此病也是近年来发现的一种重叠综合征。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。

一、混合性结缔组织病的病因

本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。

混合性结缔组织病的发病机制

关于本病的发病机制主要有如下学说：

1、遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面：

（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。

（3）宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用，因而产生抗细胞成分抗体。另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子，促使自身免疫的发生。

3、抗淋巴细胞抗体 有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体（抗淋巴细胞抗体）。此抗体本质是IgM，对周围T、B细胞均有破坏作用。它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比，在病情活动期其活性升高，在缓解期则活性降低。有皮肤、神经、食管症状者阳性率高，但与肾脏改变、关节症状无关。

4、混合性结缔组织病的病理

（1）皮肤镜检可见表皮过度角化，上皮萎缩；真皮内胶原纤维水肿、增生；皮下脂肪组织有变性坏死；皮下组织小血管管壁增厚，内膜增生、肿胀，伴有不同程度的炎性浸润，血管周围纤维组织增生、透明变性。

（2）肌肉镜检有变性，横纹肌横纹不清。本病的病理特征既是系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症三者的综合，又有不同之处，如肌肉有不同程度的炎性改变与系统性硬化症不同；血管呈一般的炎症改变，无类纤维蛋白变性，又不同于系统性红斑狼疮。

二、混合性结缔组织病的预防

对于混合性结缔组织病，我们首要做的就是做好万全的预防工作。下面我们就来为朋友们简单介绍:当处在不同的阶段所要做的预防应该有哪些内容？希望以下的内容对您有所帮助与提示。

混合性结缔组织病的的预防措施大概有以下三种：

1、一级预防

（1）MCTD 病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

（2）加强营养，补充维生素。

（3）注意保暖，避免受风寒侵袭。

2、二级预防

（1）早期诊断：MCTD 目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体（ANA）及抗核糖核蛋白抗体（RNP）检查，有利于MCTD的早期诊断。

（2）早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD 的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

3、三级预防

（1）坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

（2）坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

（3）生活应有规律，劳逸适度，症状显着时可适当休息。

（4）注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

预防与治疗相结合，对治愈此病有很大的帮助。

延伸阅读－－

结缔组织患者晨练

专家表示：晨练和散步不仅可增强类风湿性关节炎病人的体质，促进其康复，而且可以增加关节的适当活动，从而减少关节强直与畸形，减少残疾的形成。其主要方法有：

1、快速走路和倒走。这是一般人容易掌握而且能坚持的行之有效的健身方法。所谓快速走路，即每分钟120步，时间由短到长。所谓倒走，即退着走，在平道上或广场上进行，每次100-200步，可与快速走路交替进行。体质较好的病人，还可进行快跑、长跑和变速跑。

2、太极拳、太极剑、五禽戏等中华传统武术。

3、骑自行车，跳老年迪斯科、传统舞蹈、健美操等。也可进行关节体操街道简单的关节功能锻炼。

患者可根据自己的病情、身体情况及自己的爱好等选择1－2种。病情较轻的可选择动作复杂、活动量大的活动如太极拳、太极剑、老年迪斯科等；病情较重，行动不太方便的可选择动作简单、活动量少的活动如散步、慢跑、气功等。病人也可针对自己的病变关节来选择不同部位的关节体操。

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