皮肤白细胞破碎性血管炎

主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性有时以淋巴细胞浸润为主。

皮肤白细胞破碎性血管炎（图1）

可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢以小腿、足背多见。有时大腿臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛一般持续2～4周吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠应注意分别做出诊断(图1)。

本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现有人发现部分本病患者为癌前期的表现。