皮肤白细胞破碎性血管炎

1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。

2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。

主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断(图1)。