小儿急性播散性脑脊髓炎的症状

本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。

本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病，年龄为2.5～60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡。死亡率很高，预后不好。

(一)发病原因

ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。

(二)发病机制

本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。

急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别：急性病毒脑炎，多发性硬化，播散性坏死性脑白质病等。

1.急性病毒性脑炎 急性起病，可有发热、临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见。临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。

3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。