呼吸性细支气管炎间质肺病

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变戒烟对减轻病理损害十分重要与典型的DIP相比RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

常规实验室检查无特异性支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

其它辅助检查：

1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。

2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺；亦可见肺不张小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。

3.肺功能 常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭静息或活动时可存在轻度低氧血症。