呼吸性细支气管炎间质肺病的症状
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症状和体征:所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音呼吸内科的常见疾病。杵状指少见。
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD,确诊仍需进行肺活检病理学检查。
RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群呼吸性细支气管炎间质肺病的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素,且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润健康问题。亦可见细支气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常,杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围,甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
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