侏儒症怎么治疗

引起侏儒症的原因

侏儒症是由一种基因疾病引起的，会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长，垂体一旦有病引起的侏儒症，称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种，一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病，一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤，垂体黄色瘤等；感染如脑炎，脑膜炎，结核病；血管病变及外伤。小儿侏儒症的常见病因：

1．骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。2．染色体异常如先天性愚型（21一三体综合征），猫叫综合症（5号染色体短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。3．先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。4．内分泌障碍如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。5．肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。6．家族性矮小症和原发性佚孺症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。7．长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。中医病因

侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面，先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育；后天因素或因食物中毒，或因罹患温热疾病，或为高热灼伤津液，耗伤气血，精髓，致使脉络失养，影响生长发育；或因久病致脾肾亏虚，气血不足，不能滋养脑髓所致，病因为脑瘤者多由痰浊化毒凝结所致，但痰毒凝结成瘤，或痰瘀凝结成瘤，又与机体阴阳失调，脏腑失和有关，若由于创伤，手术，放射治疗等因素起病者，均有正气虚亏。中医认为本病的发生与脾肾亏损，气血不足，水湿内聚，阴阳俱虚有关，肾为先天之本，藏精，主骨，生髓，通于脑；肾主生长，发育，生殖，肾精亏虚，则生长，发育停滞，加以先天不足，致脾胃受损，气血亏虚，肝失所养，筋骨痿软，以致身材矮小，发为侏儒。西医病因

侏儒症可分原发性和继发性两类，原发性者病因未明，多为先天性发育不全或遗传疾病所致，可能为常染色体隐性遗传，呈家族性，以单独生长激素不足为主，男孩较女孩多见，男女比例约为2～4：10，继发性者可继发于下丘脑-垂体疾病，如肿瘤，感染，颅脑外伤，手术或放疗等因素，直接损伤垂体，或损害下丘脑，或使垂体门脉系中断而致病，下丘脑一垂体部位肿瘤为继发性垂体性侏儒症的重要原因。原发性垂体侏儒症的垂体变化有：先天性垂体缺如，先天性垂体发育不全伴嗜酸细胞缺乏或减少，垂体萎缩，纤维化或囊性变伴钙化，除垂体改变外，常伴有性腺，甲状腺和肾上腺皮质不同程度的萎缩，内脏及骨骼生长停滞于幼年阶段，继发性者以下丘脑一垂体部位肿瘤较为多见，其中以颅咽管瘤最多，垂体嫌色细胞瘤较少发生于儿童，但也可起病甚早而造成侏儒症。

一，中医辨证侏儒症

1．肾精亏虚：

证候：禀赋虚弱，先天不足，身材矮小，形体消瘦，囟门迟闭，发育迟缓，筋骨痿软，舌红少苔，脉细数。证候分析：先天不足，肾精亏虚，致发育迟缓，身材矮小；精血亏虚，则形体瘦弱，筋骨痿软，囟门迟闭。2．肾阳不振：

证候：面色晄白，面容呆滞，表情淡漠，身材矮小，骨骼脆弱，筋骨痿软，畏寒肢冷，面目四肢浮肿，舌胖淡，苔黄腻或白腻，脉沉细。证候分析：肾主骨，肾虚则骨骼脆弱，筋骨痿软，身材矮小；肾阳虚衰不能达于肌表，温煦肌肤，故畏寒肢冷，面肢浮肿，舌淡胖，脉沉细；肾亏及脾则面色晄白，表情淡漠，面容呆滞。3．肺肾两虚：

证候：形体消瘦，喘咳不休，体虚气短，汗多怕冷，身材矮小，舌淡少苔，脉沉细无力。证候分析：久病咳喘，肺虚及肾，肺为气之主，肾为气之根，肾气虚下关不固，气失摄纳，故呼气多而吸气少，气不得延续而喘咳不休，体虚气短；肾之阳气虚弱，不能达于肌表，畏寒怕冷，四肢不温，卫表不固，则咳逆易自汗出，舌淡，脉沉细无力，形体消瘦，身材矮小,皆为肾阳虚之象。4．脾胃虚弱：

证候：面色萎黄，形体消瘦，纳食不振，身材矮小，囟门迟闭，筋骨痿软，毛发稀疏，舌淡，苔腻，脉细弱。证候分析：脾胃虚弱，气血生化不足，故面色萎黄，形体消瘦，纳食不振，身材矮小；脾虚及肾，致筋骨痿软，毛发稀疏，舌淡，脉细弱，5．肝肾阴虚：

证候：头晕目眩，面色不华，筋脉拘急，肢体麻木，身材矮小，女子月经不潮，或闭经不孕，男子遗精，潮热盗汗，咽燥口干，舌红少苔，脉细数。证候分析：肾阴不足，虚热内生，致面色不华，潮热盗汗，咽燥口干，身材矮小，女子月经不潮，男子遗精；肾阴虚则水不涵木，致肝阴不足，不能上荣于头面，则头晕目眩，筋脉拘急，肢体麻木，舌红少苔，脉细数。西医诊断侏儒症

垂体性侏儒症的诊断标准：①身高低于同年龄，同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定)；②生长速率体 征：婴儿期起病者多于1～2岁后生长较慢，生长速度每年不超过4cm，身材矮小，身高大多不满130cm，体态相对匀称，小儿囟门迟闭，牙齿生长延迟，长骨均短小，大脑发育正常，智力与同龄者相近，毛发少面质软，皮肤较细腻，皮下脂肪丰富，骨龄较年龄为小，肌肉发育和体力不如同龄儿童，性格常保持童稚状态，青春期常延迟出现，第二性征缺如，如同时有促性腺激素缺乏，则一直保持性幼稚状态，男性睾丸较小或隐睾，前列腺小，胡须，腋毛，阴毛缺如，声调高细，女性表现为幼稚子宫，原发性闭经，乳房，臂部及外阴均不发达，无腋毛及阴毛，发育至成年期，皮肤弹性减退而起皱，但面容仍不成熟/形成特征性小老孩模样。继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后，可出现视力障碍，头痛，呕吐等颅内压增高的表现，以及半身软弱，嗜睡，抽搐等神经系统症状，可同时合并尿崩症。

中医治疗：侏儒症的药物治疗

1．肾精亏虚：

治法：滋肾填精，养血壮骨。治疗侏儒症的药物：补肾地黄汤加味，方中熟地，山药，枸杞，杜仲，紫河车，鹿角胶，萸肉补肾壮阳，补血固精；当归，牛膝活血壮腰；龟板，丹皮滋阴润燥；茯苓，泽泻，甘草健脾利湿，若气短乏力，加党参，黄杞，侏儒症

2．肾阳不振：

治法：温补肾阳，益气利水

方药：右归饮加味，方中熟地，山药，枸杞子，杜仲，菟丝子，紫河车，鹿角胶，附子，肉桂，山萸肉补肾壮阳，温中散寒；黄杞，泽泻，甘草益气健脾；当归，龟板胶养血活血，滋阴调经，若腰膝酸软或足跟痛，加仙灵脾，狗脊。3．肺肾两虚：

治法：益肺补肾，健脾壮骨。方药：补肺汤合河车大造丸加减，方中孩儿参，天冬，麦冬，黄杞，杞子，熟地，五味子补肺滋阴；山药，山萸肉，杜仲，紫河车补肾壮骨；白术，甘草，茯苓，陈皮健脾燥湿，若肺阴不足有虚热，加黄柏，龟板。4．脾胃虚弱

治法：益气健脾，补肾壮骨。方药：异功散合大造丸加减，方中党参，白术，茯苓，山药，薏苡仁，陈皮，甘草，鸡内金益气健脾，和胃消食；龟板，牡蛎，当归，紫河车补肾养血，固精壮骨，若下利清谷，滑泄不禁者，加诃子肉，肉豆蔻。5．肝肾阴虚

治法：柔肝滋肾，益气生津。方药：大补阴丸加减，方中熟地，杞子，龟板，白芍，知母，黄柏，苍术，牡蛎滋补肝肾，滋阴柔肝，平肝潜阳；当归，黄杞，紫河车，甘草，陈皮益气养血。西医治疗

(一)治疗侏儒症的西药

1．生长激素 其应用有严格指征，生长激素的应用年龄越小越好，DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg，一周剂量分为每日注射效果较好，用药2周，停药2周，数月后减量，维持1～2年，甚或5～6年或更长，也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射，每日一次，维持一年，初用阶段生长率常明显加速，身高，体重迅速增长，但骨骺及性征变化不显著，经治疗后50%可达正常身高，疗程中必须供给丰富的蛋白质；自1985年以来生物工程合成GHRH应用于临床，其用法为GHRH1-29 (groliberin) 30～60g/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg，每晚睡前30分钟以微量注射泵持续腹壁皮下注射，疗程6个月，有40%～80%病例对GHRH刺激有反应。2． 雄性激素 在用hGH治疗时，不宜同时或过早应用雄性激素，以免骨骼早期融合，对GH疗效欠佳者，可采用合成类固醇激素，如苯丙酸诺龙，但必须掌握使骨龄明显小于年龄为宜，一般骨龄落后5年以上，诊断明确者于8～12岁开始应用为好；诊断可疑者14足岁后开始用药，剂量为1～1.5mg/kg，每2周一次，肌肉注射，半年为一疗程，休息3～6个月，可重复治疗，但需复查骨龄，若骨龄与年龄相差不足3年者暂不用此药，治疗后每年身高可增长10cm左右，食欲增进，体重增加，肌肉发达，体力强壮，外生殖器发育，男性效果优于女性。3．绒毛膜促性腺激素(HCG)一般认为从接近性发育年龄时开始应用较好，剂量为500～1000U，皮下注射，每周二次，半年为一疗程；或1000U隔日一次，肌肉注射，2周后改为500U，每周二次，3～4月为一疗程，可取得一定疗效，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，侏儒症

4．甲状腺制剂 本症兼有甲状腺功能低下者使用最宜，或应用苯丙酸诺龙的同时加小剂量甲状腺片20～40mg/日联合治疗，一般不应常规应用，否则会降低hGH的作用。(二)手术或放射治疗

侏儒症由颅内肿瘤引起者，应手术治疗，可采用经颅或经蝶窦手术，加术后放疗；肿瘤其他治疗

侏儒症应以西药激素治疗为主，中医辨证施治为辅，治疗目的与方法为：①促进生长，可采用生长激素或同化类固醇治疗；②对有明显周围内分泌腺(甲状腺，肾上腺皮质，性腺)功能减退者，作相应的激素补充治疗；③若病因由颅内肿瘤引起者，则应采用手术或放射治疗。采用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定，理想且减少了西药的副作用，中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。