假性甲状旁腺功能减退症的治疗方法

三、假性甲状旁腺功能减退症Ⅱ型靶细胞内对cAMP无反应++-滴Ca2+后++

(一)继发性 较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1%～1.7%。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。

(二)特发性 较少见。系自身免疫性疾病。.特发性甲状旁腺功能减退 搐搦较重，异位钙化少见，无异常体形及短指(趾)畸形，血中PTH减低，不同的是该病注射PTH治疗有效。即尿中cAMP明显增加，尿磷排泄量可较注射前增加5～6倍以上，而假性甲状旁腺功能减退症者增加仅2倍。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

(三)假-假性甲状旁腺功能减退 本症实际上是假性甲状旁腺功能减退症的不完全型，可能是由于近端肾小管上皮细胞内cAMP依赖蛋白激酶异常或功能障碍所致，也可能与遗传有关。多在成年期出现症状，临床表现与假性甲状旁腺功能减退相似，亦有体态异常，但无抽搐。实验室检查，血钙和磷均正常，血清PTH正常，注射PTH试验反应正常。这些实验室检查结果，均与假性甲状旁腺功能减退症不同。本病需要与下述疾病相鉴别：

假性甲状旁腺功能减退症的并发症

在特发性甲状旁腺功能减退症中，容易出现贫血、白色念珠菌感染等表现，尚可同时伴随Schmidt综合征，即甲状腺功能减退症伴肾上腺皮质功能减退症或(和)糖尿病。主要有发育异常、智力迟钝、手足搐搦症、癫痫及基底神经节钙化即异位钙化症。

假性甲状旁腺功能减退症的预防和治疗方法

一、预防 因系遗传性疾病，尚无有效预防本病发生的办法，但对确诊患者应给予积极治疗，主要是预防并发症。

对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤，如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的，强调的是医生的技术水平及责任心。

强调多人协作， 患者出现抽搐时，应立即予以平卧， 头偏向一侧， 迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠， 并及时吸痰， 吸氧， 保持呼吸道通畅， 建立静脉通道。心电监护， 每 15 m in 巡视 1 次， 并嘱家属陪伴， 密切监测患者心率、血压、神志、精神状态的改变， 及时准确记录 24 h出入量， 及时正确采集送检血标本， 根椐病情需要调节输液速度， 确保静脉输液通畅无液体外渗， 各种操作动作要轻， 避免各种不良刺激引起患者情绪激动， 注意保暖。轻度低血钙： 遵医嘱静推 10% 葡萄糖酸钙 10 m l， 注意推注速度缓慢， 以防止发生心脏抑制， 药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐， 根据情况可每 4～6 h 重复 1 次， 中重度低血钙患者给予 10% 葡萄糖酸钙20 m l静脉注射， 可同时肌肉或静脉注射地西泮 5～10 m g。经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制， 对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予 10% 葡萄糖酸钙 10～20 m l缓慢静脉滴注， 控制急性症状和预防反复效果良好， 且安全， 不会对心脏产生明显抑制， 另外， 伴有镁降低者可给予 25% 硫酸镁 10～20 m l静脉滴注， 能增加 PTH 对靶器官的敏感性，改善低血钙症状。

告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病， 且无特效治疗， 应早发现， 早治疗， 防止出现不可逆病理损害和病程进展， 终生补充钙和维生素 D 是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法。治疗期间必须注意：

( 1) 防止维生素 D 不足， 低钙血症， 不能防止急性发作或阻止病情的进展;

( 3)血钙控制在正常底限为宜， 即可防止维生素 D 不足和低血钙;

( 4) 开始治疗的前 3 个月内， 复查血钙、血磷 1 次 /周， 此后每3～6 个月复查 1 次， 并根据钙磷的水平随时调整剂量， 饮食上少食高磷食品， 如： 奶类、肉、豆制品， 多食用富含高钙低磷的食物。

防止记忆功能进一步衰退， 护理人员应有意识地训练患者的记忆， 每日记忆训练应由简单到复杂，循序渐进， 如： 反复训练患者对病区环境， 周围人员， 物品放置位置， 生活设施定位及近期发生的事件进行记忆。也可以应用扑克牌训练患者， 从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片， 让患者对颜色物品进行分类， 从而训练患者的分析、判断、推理和计算能力， 让患者干些力所能及的简单操作， 如： 洗碗、扫地、通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射， 以逐步做到生活自理， 鼓励患者学习新鲜事物， 培养多种兴趣爱好以活动脑细胞， 防止大脑功能衰退。总之， 应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复。

本病发作时， 形势凶险， 有死亡的危险。患者及家属有明显的恐惧和焦虑， 情绪高度紧张， 对此医护人员应主动与患者接触， 向家属解释此病的特点， 让患者知道护士不会歧视， 嘲笑他， 尊重其隐私权， 避免患者受刺激， 以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕， 通过用药， 积极配合治疗和护理， 病情可以控制， 同时生活质量提高。

向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识， 使其了解定期门诊随访， 坚持到正规医院复诊的重要性。应定期抽取血钙， 防低血钙引起抽搐，以免加重智力障碍， 向患者及家属发放保健小册子， 接受规范治疗和护理， 鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用钙制剂。

假性甲状旁腺功能减退症的西医治疗

(一)治疗

PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同，主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正，所需钙剂和维生素D剂量相对较小，甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1，25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D，如1αOHD3或1，25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常，如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。