肾上腺髓质增生

肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。

主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作;③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主;④B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大;⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。

手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

吴阶平及谢桐报告提出：增生显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除，然后刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未发现肿瘤时，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时，应作肾上腺冰冻切片检查，以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无结节及血管增殖怒张等现象，而且要根据冰冻切片病理组织学检查作出决定，增生越重切除量应越多。Harrison提出：儿茶酚胺症的诊断只有经血、尿儿茶酚胺测定有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。