脂性渐进性坏死
可发生于任何年龄但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样,约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状,其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和头皮个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,发缘处常有色素减退。病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
有糖尿病者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退可尝试皮损内注射皮质类固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)效佳顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用双嘧达莫(潘生丁)和阿司匹林有效,用法是双嘧达莫每天225mg,阿司匹林每天1g,出现疗效常需要3~4个月的疗程。有人观察系统应用皮质类固醇激素5周,皮损得以改善溃疡性病变可予乙酮可可碱400mg每天3次口服也可试用高压氧疗法环孢素或外用牛胶原。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。
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