全身黏液性水肿

症状体征 编辑本段 1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，怕冷，食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀，头发粗而脆，皮肤蜡黄，干燥脱屑，呈非凹陷性水肿，颈短，腹膨胀，四肢粗短，肌张力降低，哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿 出汗减少，怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低。面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿，面色苍白，贫血，皮肤呈象牙色，干燥，粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂、大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

用药治疗 编辑本段 应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。

饮食保健 编辑本段 合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力、智利水平。

预防护理 编辑本段 1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力、智利水平。

3.早期诊断，早期治疗。

病理病因 编辑本段 甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致。与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂，锂、对氨基水杨酸)；颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

其他辅助检查：

组织病理：皮肤常规染色无异常发现，严重病例可见胶原纤维肿胀，胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。

并发症 编辑本段 可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液。

预后 编辑本段 可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

发病机制 编辑本段 原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂体肿瘤，垂体部分切除，产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍，致使甲状腺释放激素分泌减少，因而垂体TSH分泌减少，亦可引起继发性甲状腺功能不全。