急进性肾小球肾炎的诊断及治疗

急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidlyprogressiveglomerulonephritis，APG)的简称。它起病急骤，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。

明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要，因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也异，多数作者认为，急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外，同样是周身疾患引起者，如能早期诊断，如紫癜性肾小球肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血-肾炎综合征为佳，但这几种疾患在诊断上常易混淆，应注意鉴别。

对本症群的治疗宜及早进行，若新月体在70%以上，或血肌酐浓度在5mg%以上者，虽积极抢救，但肾功能恢复机会不多，然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者。在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物，若不清除可继续作用于肾小球，造成不可逆的损害。此外，免疫反应激发的凝血，是刺激球囊上皮细胞增殖，形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用肝素，可减少或防止新月体形成，因此可采用下列措施。

1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，以抑制炎症反应，减少抗体生成。用480～1000mg甲基强的松龙或500～1000mg琥珀氢化考的松静脉注射，连续4日，或间日注射4～6次;如无静脉注射剂，则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100～200mg加于5%葡萄糖液20ml，静脉内注射，隔1～2小时重复一次，每日总量为500～1000mg，连续3天;以后改口服强的松40mg/d，早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例，采用透析疗法为宜。

2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早，持续用药时间要长，剂量适中，并严密观察出血倾向，每日50～75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次，每次2～4万单位，静脉注射，维持优球蛋白溶解时间在90～100分钟。只要无出血等禁忌证发生，应长期连续全使用肝素，并配合潘生丁静脉滴注或口服，两者可有协同作用。

3.透析疗法由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透析疗法无肯定疗效，出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析，后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者，以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。

4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2～4L或每周3次，联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进，特制的血浆滤器，且加用吸附血浆中抗体的容器，大部分血浆又可回输入病人体内，可节省大量的新鲜血浆，又可降低丙型肝炎的发生率。

5.肾移植后RPGN病人有可能复发，但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者，在开始血透治疗后观察3～6个月，然后再进行肾移植。在肾移植前，先行双肾切除术能否降低复发并无定论。

6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。