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脂蛋白肾小球病介绍

发布日期:2014-10-21 16:24:51 浏览次数:1595

脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性,男女比例为15∶8;平均发病年龄为32岁(4~49岁)。多数病例为散发性,少数为家族性发病。

脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关肾病综合征的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显著的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善高脂血症,但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小球病变的进行性恶化,因此,其疗效仍不能肯定。既使进行肾移植手术,移植肾仍可出现脂蛋白肾小球病的再发。

脂蛋白肾小球病-并发症 并发不同程度的高脂血症和缓慢进展的肾功能衰竭。本病亦可合并有IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病。

由于本病的发现时间较短,尚难确定其自然病程及预后。从资料看,预后似乎并不理想,已报道的26例中已有8例走向终末期肾衰竭,6例无明显改变,4例出现缓解征象。

本病为遗传性疾病,尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗,以控制病情发展,预防肾功能衰竭的发生。

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