婴儿腹部远心性脂肪营养不良

婴儿腹部远心性脂肪营养不良

【疾病概述】

本病是近20年提出的一种新病，Imamuras（1971）首先报道，并指出该病是一种不同于其他脂肪萎缩的独立疾病，以后国内外均有陆续报道，已报道的病例大多为黄种人，主要见于东亚地区（日本）。

【婴儿腹部远心性脂肪营养不良病因与发病机制】

病因及发病机制不明。近来通过免疫组化方法发现在脂肪组织萎缩过程中有细胞凋亡的现象。有文献报道2例高加索女孩同时伴有部分IgA缺陷和自身抗体阳性。

【婴儿腹部远心性脂肪营养不良诊断要点】

诊断标准

婴幼儿发病，好发于腹部，为淡蓝色至暗红色斑，中央凹陷，皮下脂肪组织消失，诊断不难。但需与斑状萎缩、进行性特发性皮肤萎缩相鉴别。

临床表现

婴幼儿发病，初起于腹部发生淡蓝色斑，境界清楚，无自觉症状。以后转为暗红色，并发现皮下脂肪萎缩而出现凹陷，皮下血管清晰可见。触之柔软，无结节。凹陷区域呈离心性扩大，可累及腹部大部分区域，甚至腹股沟及胸背部皮肤，但面部、颈部、四肢和臀部不受侵犯。亦有报道发生于颈部者。

【婴儿腹部远心性脂肪营养不良治疗概述】

本病呈良性经过，预后良好，无系统并发症，故一般不需治疗。对个别病情进展较快者可服用维生素E、非激素类消炎剂等，局部可涂糖皮质激素软膏。