肝性脊髓病的病因发病机制有哪些

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肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。下面由武警北京总队第三医院神经内科主任介绍肝性脊髓病的病因发病机制有哪些？

病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。

有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关：支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病变;自身免疫损伤：肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应，引起自身免疫损伤，损害了施万细胞，神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏：影响神经能量供应，并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外，还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人，可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少，代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长，但在胸、腰段脊髓的变性最为显著，颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。