红斑性肢痛病红斑性肢痛症

1病因及发病机制

本病的病因和发病机制尚不清楚。目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。通常分原发性红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和遗传性红斑性肢痛症。原发性可在任何年龄起病；继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病，也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病；遗传性红斑性肢痛症是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史。

多见于青年，夏季发病，冬季缓解。表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛，以夜间明显、次数多，可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见，少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或抬高患肢，疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境，不愿穿袜或戴手套。病情进展缓慢。

严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏，一般无感觉障碍和运动障碍。

体检发作期可见患处皮肤血管扩张，潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，轻度肿胀和多汗，足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。

4鉴别诊断

鉴别诊断对于每个首发病例，应积极排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，应注意鉴别。

雷诺病：多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。

血栓闭塞性脉管炎：多见于中青年男性，20~40岁之间发病，多在寒冷季节发病，主要表现动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱（或消失）、足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈。

糖尿病周围神经病：起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下肢重于上肢，以疼痛感觉障碍为主，夜间明显。