运动神经元病

神经科的奇难杂症颇多，运动神经元病就是一种。现在只知该病是神经系统的变性疾病，更进一步的发病机制就不得而知了，由此也就无法可医。患者只能一天天萎缩无力，躺卧于床，形象地比喻为“渐冻人”。一旦临床诊断，存活时间短，目前尚无一例治愈的正规文献报道。本医案是来深圳后接触的该类患者中的首例，早期依据临床体征及相关的检查曾确诊为“运动神经元病”，经中医治疗病情稳定，现已临床痊愈。考虑非“运动神经元病”，为同类疾病可能，因此加问号(?)。该患者治疗过程历时4年余，颇具艰辛，故记载备案以供后查。广州中医药大学深圳附属医院针灸科吴永刚

张××，男，19岁，普工，深圳罗湖莲塘。

2005年1月27日 初诊。

【现病史】 该患自述2004年2月始发现右手虎口分指无力。当时在深圳富士康做包装盒分检工作，工作时主要是甩腕分指动作，感觉右手拇食指分指无力并未在意。逐渐发现右手虎口肌肉出现凹陷，遂到市内几家综合性医院住院治疗（农民工住院才能公司报销），初期在骨科诊为“腕管综合征”行手术治疗。术后虎口萎缩并未控制，并出现骨间肌萎缩，伴有肌肉跳动。接下来进入另一家综合性医院的神经科，经反复检查考虑运动神经元病？因西医无针对性的治疗而求治于中医。此时临近年关，住进我科病房。

【刻诊】 患病一年。右手虎口进行性萎缩并有肌肉跳动，伴有骨间肌萎缩，分指无力，波及到前臂肌萎缩伴有肌肉跳动。余则无所苦。舌质淡苔薄白脉沉缓。

神经科查体：①十二对颅神经：正常；②右手虎口前臂肌肉明显萎缩，握拳分指力弱；③时有萎缩部位的肌肉跳动；④右上肢肌力Ⅴ级弱，肌张力低下，腱反射弱，病理征（-）；⑤感觉系统正常；⑥余（-）。肌电图（EMG）：失神经源性损害（前角细胞病变可能性大?）。颈椎MRI：未见异常。

病情分析：改患青年男性；隐匿性起病，进展性加重；患部肌萎缩、肌无力、肌跳动；感觉系统正常；EMG示失神经源性损害；颈椎MRI正常。印诊：运动神经元病（进行性脊肌萎缩症）？

【医案】该患临症为萎缩无力，当属萎证。乃大病，不可急于求成。依据脉证应责之于脾肾，脾主四肢肌肉，肌跳动亦为局部阳气虚，“苟延残喘”之征。治在脾肾为要！另，西医虽无针对性治疗方法，住院期间也应采取综合疗法。

【治疗经过】该患治疗经历四年之久。初期（2005年春节）仅住一个月就出院了，因该病不是工伤所致，公司住院不能报销，加之停工住院（春节期间）的生活费多有科室医护接济；另外该病治疗漫长，不得已而出院。坚持边做工边在我的门诊寻求中医治疗。

该患家居内地山东菏泽，家境贫困，父亲常年患病不能劳作，本出来打工以补家用，现今自己又患病，经济实难支撑。所以初期治疗方案主要是以中药为主，每周复诊时配合针灸一次，从未用其它方法。

治疗的前半年病情不稳定，呈进行性加重的趋势，原来的右上肢萎缩肌肉跳动明显，同时左侧的虎口也开始萎缩跳动，并向左上肢波及。治疗半年以后病情发展的速度减缓，断续治疗两年以后病情趋于稳定，肌肉萎缩减缓，肌跳动减少。期间每遇感冒则症状加重。至2008年初病情始稳定，不再有新的肌肉萎缩，肌跳动消失。又继续服药半年，劳作学习考上了海关的报关员，观察至今疾病稳定未有复发，临床痊愈。

针刺方法：颈椎两侧的夹脊电针，每次30分钟。配合双上肢的穴位。

中药处方的核心用药着重于脾肾。早期偏重于扶脾，以东垣升阳益胃汤加减。北黄芪50-150 党参30 白术15 茯苓20 半夏15 白豆蔻15 升麻10 柴胡10 当归15 桂枝15 山药20 炙甘草10。后期偏重于扶肾阳，效果显著，终获痊愈。北黄芪20-50 炙附子30 干姜20 桂枝15 巴戟天30 仙茅20 淫羊藿30 熟地20 肉苁蓉30 菟丝子15 砂仁10 炙甘草10。

【按】该医案的治疗长达4年，这期间既有患者生活的艰辛，同时又收获着疾病向愈的喜悦！医患同时坚定战胜疾病的勇气，只有经历过这样过程的人才有那样的心情，经过半年多的观察现病情稳定，最终还是可以认定临床痊愈，为此，就该医案有两点值得借鉴。

1、疾病诊断尚需甄别。

该患初期诊断运动神经元病。运动神经元疾病是现代医学已经判定不可治愈的疾患，临床最佳疗效就是延缓病情的进展。一旦患病轻者几年，少者1年左右就会死亡。目前，存活时间最长的当属世界杰出的物理学家，英国的霍金已经存活30余年，并且继续创造着正常人都难以企及的科学奇迹！绝大多数患者在几年内就会死亡。目前，正规的前沿的学术期刊尚无临床治愈该病的报道。近几年我在临床接触该病不少于50例患者，多存活1-3年。该例患者是来深圳工作的首例“运动神经元病”患者，目前能获得如此疗效，有可能是诊断上的偏差。为此有必要与类似疾患进行甄别。

临床有一种与此类似的疾病叫多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)，是近年来才被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，临床表现为肌无力、肌萎缩、束颤并有腱反射存在时常被误诊为运动神经元病(特别是脊肌萎缩症)，与运动神经元病极其相似。

其实二者还是有本质的区别：①运动神经元病是上、下运动神经元的慢性变性疾病，而MMN主要是运动神经的局灶性脱髓鞘改变，因此MMN一般不会出现脑神经和上运动神经元受累的表现。②运动神经元病多数病情发展较MMN快。③运动神经元病时肌无力是按脊髓的节段分布的，而在MMN的早期，肌无力严格按周围神经分布。④肌电图检查时，运动神经元病即使在临床上未受累的肌肉也有广泛的失神经电位，而MMN的异常电位通常局限于有CB的神经支配的肌肉。⑤MMN对激素、血浆置换、免疫抑制剂的治疗有一定疗效，预后较运动神经元病好。以此推断，该患者所患可能是多灶性运动神经病（MMN)。能获得此疗效已实属不易！

2、该病治疗核心在于扶阳。

该类疾病的主要临床表现就是三组主要症状：肌萎缩、肌无力、肌跳动。从辨病的角度来分析此三组症状持续的，存在该病的始终。随着疾病的加重会出现吞咽困难，构音障碍，呼吸困难等症状。无论如何变化都是一派阳气衰竭的表现。患者最后肢体丧失任何随意运动，如冰冻一样，称为“渐冻人”。这一切都是阳气丧失的表现。由此可治阳气在人身的主宰地位。正如张景岳所言：“天之大宝，只此一丸红日；人之大宝，只此一息真阳。”汪昂描述更为贴切：“人无此火，则神机灭息，生气消亡。”所以，治疗此类疾病首当扶阳，并且扶阳是治疗该类疾病的核心。越早越好，切不可贻误病情。

该病患治疗早期也注意到了阳气的重要性，主要是扶脾气。头半年大剂量的黄芪配伍大队补脾药物治疗，尚不足以控制病情的进展。接下来从肾治疗，大剂扶阳，则病情有所缓解，两年的治疗病情逐渐稳定，直至临床痊愈！几十例的同类患者的治疗提示我们扶阳可能是治疗该类疾病的核心法则。尽管不能尽愈，临床也值得借鉴！