运动神经元病及中医药治疗

运动神经元病最常见的有两型：肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症，并常合并有延髓麻痹症状。

运动神经元病是主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病， 男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。

1.隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。

2.不同类型的运动神经元病临床表现有

⑴肌萎缩侧索硬化症：较为多见。

①始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。

②双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。

③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。

④少数可伴有强哭强笑等精神症状。

⑵进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

⑶原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。

⑷进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。

⑸少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。

3.辅助检查

①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。

②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。

4.需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

【辅助检查】

1、肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。

2、肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。

运动神经元病的中医药治疗：

运动神经元病最常见的有两型：肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症，并常合并有延髓麻痹症状。

此种疾病西医目前无特效疗法。我所采用纯中药“肌复灵”和“元气汤”等中药进行治疗，服药6个月，大多数患者病情可以得到控制，并有好转或明显好转。

【典型病例】

一、肌萎缩侧索硬化：

进行性肌萎缩侧索硬化属运动神经元疾病，早期主要表现为四肢的肌肉萎缩和无力，晚期可以合并延髓麻痹而出现构音困难，吞咽困难和呼吸困难等。神经系统检查常表现为腱反射活跃或亢进。肌电图多报告为神经源性损害，中医辨证也属痿症范围。我所共诊治这类病人110例，其中男74人，女36人，最大年龄69岁，最小年龄12岁，有效率86.7%。

李某某，女，30岁，山西定襄县智村人，1981年出现四肢软弱无力，伴有上肢肌肉萎缩，逐渐加重，1988年春，又出现说话不利，嘶哑，饮水呛咳，有时走路摔跤。1988年10月10日初诊，服肌复灵15天后停药。1992年4月23日再次来诊，患者生活已不能自理，消瘦，构音困难，喝水呛咳，舌肌和双手大小鱼际肌明显萎缩，走路摇摆，常摔跤。又开始服肌复灵治疗。1992年7月9日，患者精神明显好转，说话较前清楚，喝水呛咳消失，走路不再摔跤。1992年9月10日，其母来诉，患者生活可以自理，说话基本清楚，面色红润，体重增加，至今病情稳定。

张某某，女，15岁，山西临汾地区财政局。1992年5月15日初诊。患者无意中发现舌肌左侧萎缩，无构音困难和呛咳，在山医一院神经内科检查，舌肌震颤明显，左手大小鱼际也出现轻度萎缩，诊断为侧索硬化。1992年7月15日，服药40天，舌肌萎缩部分开始变厚，舌皱折基本变平，1992年9月19日再诊，舌肌基本恢复，大小鱼际也恢复正常。舌肌震颤明显减轻。患者基本治愈后至今健康。

二、进行性脊肌萎缩症：

进行性脊髓性肌萎缩也属于运动神经元病，肌萎缩可一侧或两侧同时开始，从远端向近端延伸，伴肌束颤动，肌力减退，肌张力降低，腱反射消失，锥体束征阳性。本病共治125例，男性94，女性31，有效率76%。现举两例典型病例如下：

连某某，男，21岁，司机，山西省夏县水头乡水头村。1988年3月出现右臂麻木酸困，之后发现右三角肌萎缩，右臂活动受限，不能开车，逐渐发展至右前臂肌、大小鱼际肌、右手骨间肌萎缩，肌力下降至四级，腱反射减弱，肌电图示：神经源性损害，山医一院诊断为进行性脊髓性肌萎缩。经肌复灵治疗三个月后，肌萎缩未加重，右臂活动较前好转。治疗六个月后，大小鱼际肌、三角肌、骨间肌较前丰满，治疗一年后，可以继续开车，肌肉丰满，肌力基本恢复正常。随访四年病情未复发，可进行正常生活和工作。

王某某，男，23岁，技术员，太原平板玻璃厂。1989年6月12日就诊，右手肌束震颤一年，不能正常绘图，不能写字，伴有右前臂肌、右手骨间肌萎缩和大小鱼际肌萎缩明显，肌力减弱至四级，腱反射减弱，肌电图示：神经源性损害，诊断为进行性脊髓性肌萎缩。肌复灵治疗三月后可以握笔写字，但不规整，六月后绘图、写字基本正常，大小鱼际肌、肌间肌明显丰满。随访五年病情稳定，可进行正常工作。