专家教你正确诊断运动神经元病

运动神经元病是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3~5年左右。本组疾病主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。

90%的患者为散发性,10%为家族性, 通常呈常染色体显性遗传。因病变部位的不同,可分为肌萎缩侧索硬化症,表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊肌萎缩症,仅脊髓下运动神经元受累;进行性球麻痹,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核;和原发性侧索硬化,选择性地损害锥体束。常因呼吸肌无力和(或)肺部感染导致死亡。有关mnd的发病机制目前有多种理论,但均未完全明确,一般认为与遗传因素、免疫因素及中毒因素等有关。

如何对运动神经元病进行诊断呢？

1.隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。

⑴肌萎缩侧索硬化症：较为多见。①始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。②双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。④少数可伴有强哭强笑等精神症状。

⑵进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

⑶原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。

⑸少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。

3.辅助检查：①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。

4.需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别

出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，但是开展体育锻炼，增强体质，避免罹患感染性疾病；保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量；饮食起居有规律，避免过劳，年过四十补益脾肾，注意养身守志，乃是预防疾病的基本方法。