脊髓亚急性联合变性

本病多于中年后起病亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现：

1.周围神经损害 最早出现多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感查体可检出手套样袜套样感觉障碍及神经干压痛。

2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失；感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感火罐网夜间尤重鶒，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，Romberg’s征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索损伤锥体束引起肢体痉挛性瘫痪。临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定健康搜索。如果病变以周围神经为主，则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪；如病变以锥体束为重，则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有括约肌功能障碍。

3.脑神经损害 除视神经受累外，其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。

4.精神症状 由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。

根据中年发生亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别：

1.脊髓压迫征 多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻脑脊液蛋白升高。CTMRI可帮助鉴别

2.多发性硬化 以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3.脊髓痨 仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。

4.周围神经病 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。