皮肌炎

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的炎症性自身免疫性结缔组织疾病．以女性为多见，约为男性的两倍．男性发病年龄一般较女性晚。18岁以发病者约占25%，一般发病年龄力40--60岁．儿童多发生在10岁以前。 ，

根据本病临床主要表现为皮肤水肿性淡紫色红斑，肌肉肿痛，肌力下降，以及晚期肌肉萎缩等，故似属中医“皮痹”、“肌痹”及“痿证“的范畴。

[临床表现]

由于病变主要累及皮肤和肌肉(尤其是横纹肌)，故主要表现为皮肤和肌肉的症状。二者可同时或先后出现；也可皮损明显而肌肉症状不著：也可仅肌肉症状严重而皮肤症状轻微，甚或无皮肤炎症者，称。多发性肌炎”．一般均有全身性骨骼肌发炎，但亦有限局于某一两组肌群者，此即称为。限局性皮肌炎。。本病可以呈急性发作而迅速发展，亦可逐渐发生。

1．皮损症状

发病初期主要表现为以面部特别是以眼睑为中心的浮肿性淡紫色红斑。颧颊、前额及颞部可出现对称性红斑，有时呈蝶状，很似红斑狼疮症状，有的皮损亦可累及头皮及耳后．皮损可限局于面部，但常常亦向颈部、上胸部、肩背及四肢伸侧扩展。特别是肩部，皮损呈弥漫性暗红色肿胀，触痛，并有轻度凹陷性水肿；在指(趾)关节及腕部多为鳞屑性斑丘疹状红斑，手背处红斑多呈条状沿手指背面分布；甲皱襞远侧端可见毛细血管扩张及瘀点，甲板可有点状凹陷。在皮肤炎症消退后，可遗留有色素沉着或脱失斑，皮肤可有轻度萎缩，或为毛细血管扩张性网状花斑，此称“皮肤异色病性皮肌炎”。晚期病变部位皮肤发硬，类似硬皮病，此又称。硬皮病性皮肌炎”，慢性皮肌炎患者约有25％合并有硬皮病。累及头皮发生红斑者，可引起弥漫性脱发。此外有30％的患者合并有雷诺氏征现象。

2。肌肉症状

发病初期除有颜面特别是眼睑的浮肿性淡紫色红斑外，患者可感觉肌肉痠痛乏力，以颈、肩胛和腓肠肌等肌群较易受累，严重者可侵及全身肌肉。急性期肌肉肿胀、疼痛明显，触之可有…定硬度，并有明显压痛。进而由于肌力下降而呈现各种运动机能障碍。四肢肌肉受累则肢体活动障碍，上肢抬举困难，下肢步履艰难，重者全身痿软无力，动弹不得；颈部肌肉受累，则不能抬头；侵及舌部、咽部及食道肌肉时，则可出现声音嘶哑、语言障碍及吞咽困难；侵及眼部肌肉，则表现为眼睑下垂或斜视、复视；侵及肋间肌和膈肌时，可出现气促和呼吸困难：累及心肌则可出现心肌炎的症状和体征；累及肺脏表现为肺呈弥漫性纤维化，临床可出现肺性高血压合并肺心病；小肠受累则可表现为肠蠕动减弱，出现消化不良、腹胀、便秘或腹泻等症状；等等。但本病累及内脏的症状一般均较系统性红斑狼疮为轻。

3．其他症状

全身可伴有不规则发热或不发热。伴发热者约占本病患者的40%左右， 以急性病例为多见，且热度较高。少数患者可有浅表淋巴结肿大．累及心脏者可有心脏扩大。约有1／3病例可有肝脾轻中度肿大。部分患者可有钙质沉着症、骨质疏松症、周围神经炎和视网膜炎等。约25％的皮肌炎患者合并有恶性肿瘤，发病年龄愈大者，并发肿瘤者可能性愈大；儿童皮肌炎一般合并恶性肿瘤者极少，但易发生挛缩和钙化。本病粘膜的症状变化，可见外生殖器和口腔粘膜丘疹及浅溃疡， 口腔可有粘膜白斑等．

[诊断要点]

①具有上述典型皮损症状，如眼睑浮肿性淡紫色红斑，指(趾)关节伸侧鳞屑性斑丘疹状红斑， 甲皱襞毛细血管扩张及瘀点，上胸三角区、头面、肩和四肢的伸侧有局限性浮肿性红斑等．

②有上述典型肌肉病变，尤以侵犯横纹肌为主，任何肌肉均可受累，但以四肢近端肌肉最明显，主要表现为肌无力、肌肉自发性疼痛或压痛．肌肿胀，慢性病例可见肌萎缩，和因肌无力而呈现的各种运动功能障碍等。

③尿肌酸：24小时尿肌酸排量增加，阳性率可达62．5％一100％。

④血清肌酶：如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶等，在急性、亚急性病例中几乎均升高，在慢性病例中可正常。约超过正常值限的50%以上．

⑤肌电图呈肌原性改变。

⑥肌活检，肌纤维呈肿胀、萎缩、透明性变、空泡性变及血管周围炎性细胞浸润等。

⑦其他如血清白蛋白可减少，02及丫球蛋白增加；血清类风湿因子和抗核抗体试验也可以阳性；血沉可增快；红斑性狼疮细胞有时也呈阳性；急性发作患者白细胞总数可中度升高，个别患者可出现蛋白尿。

以上主要依据临床表现，结合实验室检查综合分析，即可作出诊断。本病应注意与肌营养不良、重症肌无力、甲状腺毒性肌病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，血管性水肿或丹毒．硬皮病及旋毛虫病等相鉴别。

[病机分析]

现代医学对本病的病因和发病机理尚不十分清楚，一般认为可能与自身免疫、感染或变态反应有关．中医理论认为，。肺主皮毛。、．脾主肌肉及四肢”。。肾主骨。。根据本病临床表现主要以皮肤和肌肉受累的症状为主，其病机当与肺，脾、肾三脏；．内功能失调以及外感风、寒、湿之邪密切有关。由于肺、脾，肾功能失调，行气虚弱，气血精液不足，或因风，寒。湿等外邪乘虚而入，客于皮肤，留于肌肉，经络，四肢关节等处，以致经脉闭塞，营卫失和，气血运行不畅，进而肌失所养．此即导致本病发生的主要病机。

[辨证论治]使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库

根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

本病病情复杂，病变累及范围较广，临床可根据患者出现的各种不同的临床表现辨证论治。常见有以下证型．

1．毒热阻络型：多为急性期或急性发作患者，病情较重，皮肤有浮肿性紫色红斑，并有发热，全身肌肉关节疼痛，肢体无力，胸闷食少，舌红苔黄厚，脉数。治宜疏风清热，凉血解毒。方用清瘟败毒饮或普济消毒饮加减．药用：生地15克，赤芍工2克，丹皮10克，连翘12克，银花藤15克，柴胡10克，葛根15克，露蜂房9克，虎杖15克，元参10克，紫草9克，白薇10克，知母10克，生甘草10克。中成药可服用犀黄丸．危重病人可酌情配合选用激素、抗生素或免疫抑制剂等西医治疗．

2．寒湿痹络型：多为亚急性或慢性皮肌炎患者，病情相对徐缓，不发热，皮肤有暗红色斑块、肿胀，全身肌肉关节疼痛，酸软无力，伴有气短乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉弦或沉细。治宜温经散寒，活血通络。方用独活寄生汤加减．药用；羌活9克，独活9克，奏艽9克，当归12克，川芎9克，桑寄生15克，制川乌9克，虎杖15克，黄芪10克，党参12克，仙灵脾12克，牛膝9克。此期必要时。也可适当配合给予激素维持量，肌肉疼痛明显者，可酌情配合使用消炎镇痛剂。

3．血瘀阻络型：患者表现为血瘀症状较为明显，如皮肤紫色红斑。肌肉痛如锥刺，触之痛甚， 固定不移，肌肤鳞屑甲错。络脉瘀阻（毛细血管扩张)舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，脉涩等。治宜活血化瘀通络。方用身痛逐瘀汤加减。药用：秦艽lO克，香附9克，羌活10克。川芎9克，没药9克，地龙6克，五灵脂9克。桃仁9克．红花6克，牛膝9克，当归12克，甘草9克。

4．脾气虚弱型：神疲乏力，气短自汗。眼睑虚浮或下垂，肌力下降．四肢无力，纳少便溏，舌淡胖有齿印，苔薄滑，脉沉细缓。治宜益气健脾。方用补中益气汤加减。药用：黄芪15克，党参15克， 白术10克，茯苓15克，当归15克，陈皮10克，桂枝9克，赤芍12克，鸡血藤20克，干地龙6克，甘草6克。中成药可用补中益气丸。

5．肾虚亏损型：畏寒肢冷，腰酸胫软，难以站立，肌肉萎缩，抬头困难，眩晕耳呜，小便频数，舌淡苔薄白，脉沉迟。治宜益精补血，温肾壮阳。方用金匮肾气丸加减。药用：熟地15克，山萸肉12克，怀山药12克，茯苓15克，泽泻12克，丹皮10克，附子9克，肉桂6克。仙灵睥12克，菟丝子12克，牛膝l 2克，炒杜仲10克，补骨脂12克。中成药可选用十全大补丸、金匮肾气丸，健步虎潜丸，人参再造丸等．

除以上治疗外，还可在本病的不同时期，酌情配合选用针灸、按摩、推拿、气功、理疗等方法治之。近年来上海等地报道用雷公藤制剂治疗本病疗效显著，如用雷公藤糖浆每次lO一15毫升， 日3次；或用活血糖浆(含雷公藤、红藤、鸡血藤各等份制成)每次10--15毫升口服， 日3次；或以雷公藤糖浆配合活血补气复方(党参、黄芪、生地、红藤、鸡血藤各15克，紫草、白芍各9克)，均取得较好疗效。此外还可用丹参注射液4毫升肌肉注射， 日l一2次，作为血瘀阻络型的配合治疗。

原著选读12