全植物神经功能不全1例

发布日期：2014-10-07 08:26:25 浏览次数：1595

患者：女，23 岁，主因“发热、腹胀、四肢麻木、无力4 月余”于2003 年10 月20 日入院。患者于2003 年6 月4 日生食西红柿后出现腹泻、腹痛、腹胀、呕吐，伴发热。在学校医务室予氟哌酸口服及输液治疗未见好转。于6 月8 日查腹透示：肠梗阻。6 月10 日患者出现四肢麻木感同时伴尿潴留及大便失禁，急就诊于湖南湘雅医院。查体：神清，语利，双侧瞳孔等大，直径为6.0 m m ，对光反射消失，全身痛觉减退;双上肢肌力4 级，双下肢肌力3 级，四肢肌张力低，腱反射消失，病理征未引出。入院后查颈椎M R 及腰椎穿刺未见异常。给予抗炎补液、营养神经等治疗未见好转, 6 月25 日复查腰椎穿刺：提示蛋白增高，细胞数正常;住院期间患者因排痰困难行气管切开。 8 月5日病情加重，就诊协和医院，行肌电图检查示：上、下肢神经源性损害,给予IVIg20 g 静脉注射，每天一次，无改善,继而转入我院继续治疗。入院查体：体温37.6 度，心率80 次/m in，呼吸20 次/m in，坐位血压80/50 m m Hg，卧位血压100/60 m m Hg，神清，声音嘶哑，反应迟钝，双侧瞳孔不等大，左侧直径5 mm，右侧直径3.5 mm，光反射消失，查余颅神经欠合作，双上肢肌力3 级，双下肢肌力2 级，四肢肌张力低，腱反射消失，病理征未引出, 全身痛觉消失，四肢深感觉消失$双眼干涩无泪，全身皮肤干燥无汗$皮肤划痕实验(")$给予对症治疗后，其症状’体征无改善。 2004 年1 月30 日患者突发头晕，失明，血压下降(收缩压波动于60~80 m m Hg ，舒张压波动于30~40 m m Hg)，无意识障碍, 给予升压’扩容’抗感染等对症治疗无好转。2004年1 月31 日患者突发呼吸、心跳骤停，经抢救无效，临床死亡，当日行尸体解剖，病理检查示：脊髓全长后索变性，髓鞘脱失，轴索肿胀，血管周围可见淋巴细胞及巨噬细胞浸润，后角神经元数量减少，脑实质未见显著改变。讨论：全植物神经功能不全是由Young 等-1.于1969 年首先报道，至今国内外文献仅见30 余例报道，实为罕见, 本病是以急性或亚急性起病的周围交感神经和副交感神经节前+ 节后自主神经功能障碍包括瞳孔、胃肠道、泪腺等。本病例起病急，病程半年，发病前有腹泻病史，症状主要有瞳孔散大，胃肠功能低下，尿潴留，大便失禁，直立性低血压，皮肤出汗减少，眼无泪等提示有交感神经和副交感神经节、节后胆碱能纤维受损，并且合并有全身疼觉消失，四肢深感觉障碍，四肢肌力下降，但无肌萎缩, 病理可见后角神经节受损，故考虑本病为全植物神经功能不全, 急性全植物神经功能不全的病因和发病机制迄今仍不明，但许多学者认为此病是一种与病毒感染有关的异常免疫功能反应疾病，即抗微生物的抗体与神经组织的交叉免疫反应。本病的治疗主要是对症处理，激素治疗多有效，国外文献多主张用氟氢可的松., 此药有抗炎、免疫抑制作用，又有较强的水盐代谢作用，使血压改善，可合并用兴奋中枢植物神经药及升压药等, 其他的治疗如抗炎，补充各种维生素，纠正水、电解质紊乱，床头抬高20~30 cm ，起床动作要缓慢，穿弹力裤和紧身衣裤，适当活动，加强营养及护理, 神经生长因子能够活化周围交感和感觉神经功能，可能对此有一定的作用, 如有呼吸肌麻痹，应及早行气管切开。一般预后良好，经积极的治疗后，多数病例在数月或一、两年后逐渐好转，少数有轻度后遗症。本病例最后死于营养不良，感染中毒性休克及多器官功能衰竭，提示在临床中应注意积极预防。

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