什么是遗传性压力易感性周围神经病

急求~~什么是遗传性压力易感性周围神经病，此病是由什么引起的？：

遗传性压力易感性周围神经病（hereditaryneuropathywithliabilitytopressure）又称腊肠体样周围神经病，家族性复发性多神经病。它使中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变。其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。发病可见于任何年龄7～62岁均有病例报道平均发病年龄为20岁，男女无差异。一般药物治疗主要用于病损早期，手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。应注意避免外伤机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。

遗传性压力易感性周围神经病（hereditaryneuropathywithliabilitytopressure）又称腊肠体样周围神经病，家族性复发性多神经病。它使中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变。其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。发病可见于任何年龄7～62岁均有病例报道平均发病年龄为20岁，男女无差异。一般药物治疗主要用于病损早期，手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。应注意避免外伤机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。

主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病多在轻微牵拉压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。

最常受累的神经依次为腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正中神经临床表现为运动感觉性周围神经病也可表现为单纯运动或感觉神经病多为无痛性反复发作者可有肌萎缩PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失。神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢远端运动潜伏期延长

并发症：反复发作者可遗留运动功能障碍及肌萎缩。

诊断：本病诊断主要依靠特征的临床表现如牵拉压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断

本病为自限性疾病，无须特殊治疗。

1．浮肿：可用抬高患肢，弹力绷带压迫，患肢按摩与被动运动，热敷、温水浴、蜡浴、红外线、电光浴以及超短波、短波或微波等方法来改善局部血液循环、促进组织水肿或积液的吸收。

2．挛缩：预防极为重要。除采用预防浮肿的方法外，还应将受累肢体及关节保持在功能位置上，可使用三角巾、夹板、石膏托或其他支具作固定或支托，并应注意避免对感觉丧失部位的压迫，以免引起新的损伤。

3．继发性外伤：一旦发生创伤，由于创口常有营养障碍，治疗较难。对丧失感觉的部位等要经常保持清洁，并进行保护。对创口可采用超短波、微波、紫外线、激光等方法进行治疗，以促进创口愈合。

５、促进神经再生。对保守治疗与神经修补术后病人早期应用理疗有利于受损神经的再生过程，同时，可应用促神经再生药物。

６、保持肌肉质量，迎接神经再支配。可采用电针、电刺激疗法以及按摩、被动运动、传递神经冲动等方法，以防止、延缓、减轻失神经肌肉萎缩，保持肌肉质量。

７、增强肌力，促进运动功能的恢复。一旦受累肌的肌电图检查出现较多的动作电位时，就应开始增强肌力训练，以促进运动功能的恢复。

８、解除心理障碍。周围神经病损患者，往往伴有心理问题。可采用医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍，使其发挥主观能动性，积极地进行康复治疗。对受累肢体功能不能完全恢复或完全不能恢复，应视具体情况分别给其设计、配制辅助器具，进行代偿功能训练。