遗传性压力易感性周围神经病

遗传性压力易感性周围神经病（hereditaryneuropathywithliabilitytopressure）又称腊肠体样周围神经病，家族性复发性多神经病。它使中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变。其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。发病可见于任何年龄7～62岁均有病例报道平均发病年龄为20岁，男女无差异。一般药物治疗主要用于病损早期，手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。应注意避免外伤机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。