放射性脊髓病

脊髓的内部结构

可能的机制为：①放射线对脊髓组织的直接损伤；②脊髓供血血管受损引起继发性的脊髓损害；③静脉内皮损伤，导致静脉闭塞，结果使局部渗出出血坏死；④机体对放射损伤产生变态反应因脊髓出现过敏性脱髓鞘改变及细胞团块样坏死。

也有观点认为，晚期的脊髓损伤不是由于对神经细胞的直接作用而是对靶细胞群的损伤最可能的靶细胞群是胶质细胞群和内皮细胞群胶质细胞群受损后白质和神经根就会发生节段性脱髓鞘。

①血管受损学说:认为血管的改变是原发的，脊髓的软化是继发于血管损害所引起的缺血性改变；

②放射线直接损害神经组织学说：一些作者观察到血管变化很轻微，而神经组织变化广泛而明显。剂量越大细胞损伤的程度越严重。特别是对细胞核的损害，核染色质线粒体是主要的受损部位。

③免疫机制学说：放射线作用于神经组织，使细胞蛋白或类脂质发生改变，形成新的抗原性，产生自身免疫反应引起脊髓水肿、脱髓鞘改变或坏死。

放射性脊髓损伤主要累及白质依不同阶段及损伤程度不同表现有所差异。肉眼见脊髓肿胀、变软，切面蝴蝶形结构消失或呈淡黄色，质地较硬镜下见局灶性凝固坏死和神经纤维脱髓鞘改变，也可见组织溶解液化、坏死、空泡变，神经细胞和胶质细胞变性、固缩和消失，毛细血管明显增多，管壁增厚，呈玻璃样变性，管腔闭塞；周围有陈旧性出血，胶质瘢痕形成和少量炎性细胞浸润，病灶周围组织有水肿及胶质增生。

放射性脊髓病

放射性脊髓病放射性脊髓病潜伏期长短不一。临床表现多种多样，主要分为以下4型：

1.早期短暂型在放射治疗后经大约3个月的潜伏期后出现症状表现：为主观的感觉症状和很轻微的客观感觉障碍，而经过3个月左右以后逐渐缓解。

2.下运动神经元损害型表现为上下肢下运动神经元损害，征象出现肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失，可能与脊髓前角细胞选择性损害有关。

3.急性截瘫或四肢瘫型在放射治疗后经一定时间的潜伏期，急性发病在数小时至数天内发展到瘫痪顶峰，以后病情稳定，可能由于血管性病变引起。

4.慢性进展性放射性脊髓病此型，最常见潜伏期为3个月至5年，平均18个月通常为隐袭发病，但亦可在潜伏期后急性发病。最早的症状以感觉异常最常见患者诉说手足麻木或虫爬、蚁走或针刺感往往自颈部沿脊柱向肢体放射，在颈部屈伸动作时可加重即低(仰)头触电征(Lhermitte征)。颈项与肩部可有疼痛，后出现一个或多个肢体的无力或瘫痪，进展性的感觉丧失约1年后出现大小便功能障碍查体可示脊髓部分性损害、半切综合征或横贯损害。不论何种损害主要病变定位应在被照射的脊髓节段之内。

脑脊液检查细胞图

脑脊液检查椎管通畅，可有蛋白轻度增高。脊髓MRI可见有脊髓肿胀，病变多呈长条片状的稍长或长T1长T2信号部分病例病灶强化，强化病灶位于脊髓边缘(白质内)或以边缘为主。

5、短暂型放射性脊髓炎：感觉异常，如肢体麻木、刺痛、触痛、烧灼感以及颈肩部疼痛等。典型的低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征)：即低头时，出现从颈部沿着背部脊椎向下肢或四肢放射性的触电感，头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。

此期多无神经系统异常体征，常为头颈部肿瘤放射治疗后放射损伤的一种短暂行为，一般发生于放射治疗后2～4个月，症状常在数周至几个月自发性消退，亦可作为慢性进行性放射性脊髓病的第一个征象出现。

6、迟发横贯性放射性脊髓炎：也称慢性进行性放射性脊髓炎，多为脊髓放射损伤的远期反应，常出现一侧或双侧下肢感觉障碍，以后逐渐进展出现运动障碍，脊髓半侧或完全性横贯性损害。

7、急性放射性脊髓炎：少见，急性起病，常见在几小时至几天内发展为截瘫或四肢瘫痪，多表现为上运动神经元损害的特征，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，伴损害平面以下深、浅感觉减退。

放射性脊髓病CT检查

依据放射性照射有关的病史及脊髓病变的表现诊断不难。

肉眼观察：放射性脊髓病早期变化为脊髓充血、水肿、脱髓鞘以及神经细胞变性等；晚期主要是脊髓坏死、液化、囊变以及继发萎缩等。

光镜下观察：脊髓有广泛的水肿及出血软化灶，灰质和白质均受累，以白质为主，两侧常不对称；有广泛的髓鞘脱失现象：血管壁的通透性增加，血管周围可有淋巴细胞浸润，微血管呈玻璃样变性、闭塞，但只有很少的血管出现损伤；神经胶质细胞减少并呈多种变性。白质中局部有钙沉积以及脂质巨噬细胞和肿胀的星形胶质细胞。

诊断依据：放射性脊髓炎临床预后不良，早期诊断早期治疗极为重要。MRI可直接显示放射性脊髓炎的形态，范围和信号改变，为临床诊断和治疗提供准确依据，所以，临床疑有放射性脊髓炎时应首选MRI检查急性脊髓炎MRI多表现为斑片状略长T1，长T2异常信号，病变往往延续几个脊髓阶段，Gd-DTPA增强呈轻度强化。

以下几点有助于放射性脑脊髓损伤的诊断：(1)有原发肿瘤放射治疗史；(2)病灶在放疗野内，脊髓出现的受损症状和特征与放疗部位相符；(3)急性期MRI表现的在照射部位出现的大片状边缘模糊的略长T1，长T2异常信号，增强时呈大片状明显强化是放射性脊髓炎的特征性表现：(4)慢性期和晚期MRI表现为脊髓内不规则的软化灶和脊髓萎缩，其内可见斑片状略低T1，等T2异常信号或小囊状长T1，长T2异常信号，增强时呈斑点状强化或不强化：(5)排除肿瘤复发和转移；(6)激素治疗有效。

慢性放射性脊髓病是与放射性照射有关的隐匿发病的少见病，常通过潜伏期后急性发病或隐袭发病需与肺癌转移或副癌综合征鉴别可作胸部X线检查排除肺部肿瘤，作腹部B超脊髓造影、颈胸段CT扫描或放射性核素扫描及相应部分的MRI，排除肿瘤转移。

尚需与髓内肿瘤脊髓空洞症相鉴别，脊髓MRI检查诊断价值较大。

1、脑脊液检查椎管通畅，可有蛋白轻度增高。

2、其他血液检查包括肝功肾功、血糖、血沉常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。有鉴别诊断意义

其它辅助检查：1、颈胸段CT扫描或相应部分的MRI排除肿瘤转移。该病早期脊髓肿大，白质内有点片状长T1长T2信号病灶。

2、胸部X线检查排除肺部肿瘤，作腹部B超脊髓造影，放射性核素扫描，排除肿瘤转移。

3、肌电图和神经电生理检查，具有辅助诊断意义。

相关检查：脑脊液、血沉。