希尔德病的病因机制

病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病多认为本病是多发性硬化的一种变异型。有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑可为多灶性或者是单一的大病灶特征性病灶为一较大边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球典型的通过胼胝体影响至对侧有时双侧半球对称性受累脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应晚期胶质细胞增生也可见组织坏死和空洞Balo同心圆性硬化(concentricsclerosisofBalo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形状如树木年轮故名之镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异也是MS的变异型。

本病的病理特征为大脑半球(尤其是后部)白质内有界限分明的大片广泛神经纤维脱髓鞘，而皮质下的弓形纤维和轴突受损较轻或正常，以枕叶为主，顶颞叶亦可受累 。成人病例还可见视神经、脑干、小脑、脊髓等处受累。一般认为它是多发性硬化的一种变异型。多亚急性起病，渐进加重，脑脊液多正常。CT多表现为双侧大脑半球白质内成片的密度减低区。MRI病变在Tl加权像为低信号，长12像为高信号，灶周水肿反应轻重不等，增强可见病灶边缘强化J。部分患者脑脊液CSVqgG指数增高。