多系统萎缩多系统萎缩病因

MRI低场强T2加权成像，常显示特征性双侧壳核后部高信号，高场强T2WI可见双侧壳核后部低信号。脑桥萎缩有十字征”(CROSS sign)。病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩，第四脑室和脑池扩张。PET也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。

临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。

在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

(1)肾阴阳俱虚，髓海失养兼气血不足者，主要表现为起则头晕，运动减少、迟缓，走路不稳，或震颤，少汗或半身无汗，面色苍白，阳萎，大小便无力，舌质淡，舌苔白，脉沉弱。

(2)痰浊中阻，清阳不升或郁而化热，主要表现为头晕昏沉，失眠，舌强言蹇，运动减少、迟缓，肢体麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹胀，尿频，便秘，阳萎，或见躁扰不宁，烦热，痰黄，舌质淡或红，舌苔白腻或黄厚腻，脉弦滑或滑数。辩证施治前者采用益髓汤，后者采用通髓汤。另外针对直立性低血压，大便干结，尿频或尿失禁，梦呓和睡眠行为障碍等均进行相应的辩证施治。

多系统萎缩尚无特效冶疗方法，主要是对症治疗。对有症状的体位性低血压应予治疗，提高直立时血压水平，以减少或减轻低血压发作次数和程度。或用氟氢可的松以增加水、钠潴留，还可应用米多君(midodrine，是一种α1肾上晾素受体激动药)治疗多系统萎缩直立性低血压，有效且安垒。米多君通过提高外周阻力来升高血压，起始剂量2、5mg/次，每日2～3次，以后渐增至5mg/次，每4h 1次，口服。

1、调摄精神，清心寡欲：保持愉快和乐观的情绪，避免精神过度紧张，思虑过度，应清心寡欲，恬淡虚无，清静内守，精神自持，遇事豁达，心胸开阔，不斤斤计较，不贪心过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此。

2、药物调理，延缓衰老：对于50岁以上的老年人，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人，更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理，以改善脑细胞衰老的状况。

3、明确病因，预防发病：对于病因较为明确者，针对病因进行预防，尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病，防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生；脑部的感染性疾病，宜预防其发生，对已发生者宜及早治疗；避免过量过久使用对脑组织有损害的药物；早期切除颅内肿瘤；防止滥用酒精及过量饮酒等，有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤，应及时有效的治疗。

4、均衡营养，少荤多素：调整饮食，饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意营养均衡，禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯。

5、劳逸结合，适度锻炼：避免过度疲劳，适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病能力，也要有充分的睡眠和休息，同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练，促进机体的气血运行，增加脑部的血液循环和血氧供应。