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什么是遗传性痉挛性截瘫呢

发布日期:2014-10-26 18:04:18 浏览次数:1595

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截瘫的发病原因有很多,可以分成不同的种类,遗传性痉挛性截瘫就是截瘫中的一种。这种疾病是遗传性疾病,对患者的危害极大,而且极难治疗。那么,什么是遗传性痉挛性截瘫呢?下面是武警北京市总队第三医院专家为大家进行说明。

遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。

HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR),少见X-连锁隐性遗传(XR),散发病例也不少见。武警北京市总队第三医院杨神经内科杨洁主任总结国内文献报道的HSP的遗传特点,发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系,约占HSP的35.04%、11.11%、1.71%,与国外报道遗传形式基本一致。

遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性变性病,最常见为常染色体显性遗传、也有常染色体隐性遗传及x链锁遗传。以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。

遗传性痉挛性截瘫的发病机制至今还未明确,患者要积极的进行科学的治疗,只有早期进行治疗,才能有效的控制疾病,降低致残率。如果您对截瘫疾病知识想进一步的了解,可以拨打咨询热线:400-6167-669

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