什么是营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

病因为营养缺乏如慢性酒精中毒、妊娠慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病（脚气病）有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症血卟啉病黏液性水肿、肢端肥大症淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍引起多发性神经病。

发病机制

基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性可能继发于脊髓后根病变。

1.多数患者症状明显主诉无力、感觉异常和疼痛通常起病隐袭进展缓慢在数天内迅速加重症状多始于肢体远端不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4表现为足或下肢持续钝痛类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等患者感觉双足冰冷或足底足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动感觉及反射异常，体征多呈对称性远端重于近端，下肢较重足下垂或腕下垂有时出现近端肌无力蹲位起立困难，完全性下肢瘫少见多见膝踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失轻度肌无力时即可出现少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留周围交感神经受累征象包括足底足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压多数患者仅肢体受累胸、腹部及球部肌肉正常病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。