急性全自主神经失调症

症状体征 编辑本段 1.本病通常急性起病，多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状，如视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、唾液及汗液分泌减少或消失，以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶心、呕吐、大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥，但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。

用药治疗 编辑本段 1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。

2.药物治疗 排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg，皮下注射，2～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼；直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶；无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle，1997) 病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射，治疗效果显著。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射，或甲钴胺(弥可保)片口服。

3.中医药治疗 如补中益气丸、至灵胶囊口服，以及针刺疗法等，可促进功能恢复。

饮食保健 编辑本段 饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

预防护理 编辑本段 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

病理病因 编辑本段 病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后；部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病，类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

疾病诊断 编辑本段 应与Guillain-Barre综合征、糖尿病，或酒精性神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

脑脊液常规检查可见蛋白增多。

其他辅助检查：

1.X线检查有胃肠肌张力松弛。

2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

3.用2.5% 醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小，而皮内注射组胺反应正常。

预后 编辑本段 本病预后良好，一般1～2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

发病机制 编辑本段 目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示，本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少，伴轴突变性，病变主要发生在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍，脑脊液蛋白定量增高，细胞数正常，预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害，可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者，用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性，进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变：主要是发生于周围或中枢自主神经系统；直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常，但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者，可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加，并伴有再生性改变。