颅骨骨化性纤维瘤与颅骨纤维异常增生症的诊断和治疗

颅骨肿瘤为少见的疾病，在神经外科文献中缺少系统的报告，但在我们临床过程中却经常遇到，近来笔者遇到分别为29岁的男性颅骨骨化性纤维瘤患者和17岁的女性颅骨纤维异常增生症患者，并成功手术处理，因其发病率低而两者容易混淆，特介绍如下：

颅骨骨化性纤维瘤亦称纤维性骨瘤，为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，临床上罕见，多起源于颅底，亦可发生在上颌骨及额顶部。病理表现如纤维瘤，但有骨小梁，骨小梁周围有小量成骨细胞，形似骨纤维异常增殖症，但与周围骨组织有明显界限。此病多起源于颅底，可产生相应部位的神经系统症状，常见是颅神经受压。X线平片可见蛋壳样圆形肿瘤影。CT表现为肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分在CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。肿瘤比较局限，与四周有明显的界限，可与颅骨纤维异常增殖症鉴别。肿瘤常位于颅底，虽属较局限之良性肿瘤，因部位所限很难全切除，只能部分切除减压。该肿瘤对放射治疗不敏感。对于复发的肿瘤可再次手术。

颅骨纤维异常增生症临床上并不少见。是一种病因不明，多发性骨纤维增殖性疾病。有人认为该病是由于胚胎期形成骨质的间质生长异常所致，也有人认为是与代谢和内分泌障碍有关。骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织所填充。由未成熟的骨小梁和纤维性间质所构成。骨小梁的大小不一。纤维间质主要为梭形细胞呈囊状排列，有胶元形成。本病恶变者很少，恶变时出现大量软骨组织，而转变为软骨肉瘤。病人多为青年及儿童，女性多于男性。除颅骨外四肢骨骼亦可受累。颅骨多发生

与额眶、颞和顶部，颅骨可明显增厚。一般多向颅外突出，很少向颅内突出。一般没有脑受压症状。前颅窝及眶板部受累较多见，因眼眶缩小而眼球突出，在内部膨起明显畸形称之为“骨性狮面”。病变一般仅位于一侧。病变位于鞍区的可出现性早熟。累及视神经孔的，可出现视神经萎缩，视力减退以致失明。可进行X线检查和CT检查明确诊断。

该病可通过血管造影与脑膜瘤相鉴别。对病变侵犯眼眶视神经孔，引起眼球突出及视力障碍可行眶板切除及神经孔减压术。对面部畸形严重的可行局部骨切除或凿平突出部分，也可用磨钻磨平突出部分，以达整容之目的。对位于颅盖部分，可切除病变颅骨，二期行颅骨修补术。放射治疗及药物治疗无明显效果。此病在青春期前发展较快，一般成年后病变自行停止，本病极少恶变，预后良好。