颅骨纤维异常增生症

(一)发病原因 本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管，营养神经，内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关，颅脑外伤与的关系也有待于今后进一步探讨。 (二)发病机制 的主要病理改变为骨髓腔内纤维组织增生，髓腔扩大使骨皮质变薄而无骨膜反应，病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替，有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成，骨小梁的形状和大小极不一致，部分呈U型或V型，纤维间质主要为梭型细胞，呈囊状排列，有胶原形成，软骨组织较少见，如有大量软骨组织被发现，则有可能转变为软骨肉瘤 ，但恶变者很少见，病变好发于额骨，顶骨，颞骨及蝶骨，以颅底骨多见，成年病人常常侵犯蝶骨，导致视神经管狭窄，视神经受压，病变区的骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样的骨化小岛，常有小囊肿及出血区，但没有全身骨质疏松及钙，磷代谢紊乱，病变颅骨表面的小管孔增多，骨切面为红色，有少许弥漫性渗血，其骨磨片标本见骨小梁较细，网眼小，外板，板障和内板无明显分界，三者合而为一，即类似于板障结构，但又不同于正常板障结构。

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